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常染色体显性遗传性多囊肾的腹腔镜手术治疗 宋伟 金讯波

时间 : 2009-12-07 08:59:38 来源：www.cqvip.com

栏目关注： 常染色体病因 常染色体症状 常染色体检查 常染色体怎么治疗 常染色体治疗方法

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[摘要]

常染色体显性遗传性多囊肾（ADPKD）是肾囊性疾病中最常见的一种，目前已知的致病突变基因有PKD1、PKD2、PKD3。本病患者子代的发病率为50％，外显率为100％，与性别无关，男女受累机会均等。其多发年龄为30～50岁，故

摘　　要:常染色体显性遗传性多囊肾（ADPKD）是肾囊性疾病中最常见的一种，目前已知的致病突变基因有PKD1、PKD2、PKD3。本病患者子代的发病率为50％，外显率为100％，与性别无关，男女受累机会均等。其多发年龄为30～50岁，故常称其为“成人型多囊肾”。实际上ADPKD可以在任何年龄发病，包括妊娠期胎儿，故“成人型”这一术语显然不妥。ADPKD的病理特征表现为双侧肾脏皮质、髓质多个液性囊肿的形成和增大，不断增大的囊肿可以压迫正常肾实质而产生一系列的临床症状，最终导致肾功能衰竭。
关键词: 多囊肾 腹腔镜 去顶减压术 常染色体显性遗传性多囊肾的腹腔镜手术治疗
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