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常染色体显性遗传性多囊肾的诊断与外科治疗

时间 : 2009-12-07 09:43:50 来源:www.chemdrug.com

[摘要]

多囊。肾病(polycystic kidney disease,PKD)指双侧肾脏发生多个囊肿且进行性增大而导致肾脏结构和功能损害的一种最常见的常染色体遗传性疾病。根据遗传方式不同,PKD可分为常染色体显性遗传性多囊。肾病(autosom

【文 摘】多囊。肾病(polycystickidneydisease,PKD)指双侧肾脏发生多个囊肿且进行性增大而导致肾脏结构和功能损害的一种最常见的常染色体遗传性疾病。根据遗传方式不同,PKD可分为常染色体显性遗传性多囊。肾病(autosomoldominentpolycystickidneydisease,ADPKD)和常染色体隐性遗性多囊。肾病(autosomolrecessivepolyckickidneydiseaseARPKD).ARPKD多见于婴儿和儿重,多数早年夭折,很少存活至成年。ADPKD在临床较为常见,早期可无任何症状,大都至40岁以后才出现症状。目前对ADPKD的外科治疗仍有争议,现就ADPKD的病因、诊断和外科治疗情况综述如下。
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