内固定治疗成骨不全症？

时间 : 2009-12-07 10:04:50 来源：www.qqyy.com

[摘要]

为了固定骨折，增加脆弱骨的强度，婴儿期可采用经皮或经骨折端髓内穿针处理，暂时维持骨的力线顺列，此时穿针要求不一定完全贯穿髓腔，部分在髓腔内，部分在骨旁，也有帮助，34岁以后更换可延伸的髓内支杆。根据历史

内固定治疗成骨不全症？

根据历史记录，Seedorf记载IvarBenlos（众所周知的无骨Ivar），生活在十九世纪的后1/4时期，可能已患成骨不全症。Ivar，丹麦王RegnarLodbrog，传说双腿象软骨一样软。由于不能行走，他被放在屏板上带着去战斗。根据Tsipouras4，Ivar诊断的完全证实是不可能的，因为他的尸体被WiHiam大帝掘出并烧毁。

在距离公元前1000年的埃及木乃伊可以发现成骨不全症早期病例的更多的确切的依据。木乃伊有tami-o’-shanter-shaped颅骨。放射片显示许多缝间骨。长骨变形，下肢表现为明显的前外侧弯曲。此外，牙齿显琥珀色，牙根不相称，小于牙冠，有此二项表现可诊断为牙齿成骨不全症。

1788年，Eckmann通过研究三代遗传骨脆性病家族，出版了现在被广泛承认的第一部学术文集。他命名这种病为先天性骨软化症。Seedorf认为成骨不全症可被称做Eckmann氏病，一种病通常由他的第一个发现者来命名。

Sillence等根据表型特征，骨放射学表现，遗传模式（表）将成骨不全症划分为4个独特的类型。这个分类目前广泛应用。

成骨不全（OsteogenesisImperfecta）又称脆骨症（Fragililisossium），原发性骨脆症（idiopathicosteopsathyrosis）及骨膜发育不良（periostealdysplasia）等。其特征为骨质脆弱、蓝巩膜、耳聋、关节松弛，是一种由于间充质组织发育不全，胶原形成障碍而造成的先天性遗传性疼痛。

成骨不全症是胶原合成缺陷引起的遗传性疾病异型群体，常导致频繁骨折和长骨进行性畸形进展。此类疾病还会造成骨质稀少。在大多数轻度病人，骨矿密度平均低于正常30%。在疾病早期，骨折常可非手术治疗。在继发骨折或进行性畸形开始限制功能时常采取手术治疗。

（责任编辑：罗燕平）