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时间 : 2009-12-07 03:54:23 来源：www.cdlvi.cn

[摘要]

成人型多囊肾（adultpolycystickidney）是常见的多囊肾病，为常染色体显性遗传，外显率（发病）几乎100%。其特点是家族聚集性，男女均发病，两性受累机会均等，连续几代均可出现患者，每个子代均有50%的机会由遗传获得病理基因。成人多囊肾多在30～40岁后发病，出现腰痛、血尿、腹部肿块等症状。病变发展至晚期，可出现高血压及肾衰竭，最后因尿毒症而死亡。【影像学表现】X线：平片可见两侧肾影普遍增大，两侧可不对称，往往一侧特别大，轮廓常呈分叶状，偶见钙化斑，肾位置常有下垂，旋转，肾脊角较正常为小，甚至肾长轴与脊柱平行。静脉或逆行肾盂造影：双肾盏不规则增大、延长、分开和奇异状变形。多数肾盂形态及轮廓变形不明显，但因肾功能减退，显影多浅淡，部分肾盏分散，颈部延长，呈“蜘蛛腿”样改变。肾盏伸长伴多处边缘光滑的弧形压迹为典型表现。CT和MRI:CT和MRI均可见两肾增大，肾轮廓呈分叶状，肾内可见大小不等之多囊，密度或信号接近于水，囊壁可有钙化。增强扫描检查，双肾布满多发、大小不等、类圆形或卵圆形水样密度或信号灶，不发生强化，仅见残留的肾实质强化。肾实质受压变薄、萎缩，肾盂、肾盏变形。继发感染时，囊肿壁增厚。出血时，CT值升高，但仍无强化，MRIT↓1WI及T↓2WI都为高信号。成人型多囊肾常与多囊肝和多囊胰腺并存（图7-26）。USG:表现为双肾增大，表面分叶状，肾实质内因有多发、大小不等无回声灶而状似蜂窝。【诊断与鉴别诊断】多囊肾需与双肾多发单纯囊肿鉴别，后者肾增大不明显、囊肿数目少、且无阳性家族史。