简单介绍成人多囊肾的临床表现及诊断鉴别

时间 : 2009-12-07 22:29:46 来源：www.duonangshen8.com

[摘要]

常染色体显性多囊肾ADPKD 常见于成年时出现症状，所以又称之为成人型多囊肾。囊肿在出生时即已存在，随时间推移逐渐长大，抑或在成年时发生和发展尚未完全阐明。但大多数患者的病变可能在胎儿时期即已存在。这(简单

简单介绍成人多囊肾的临床表现及诊断鉴别相关搜索:多囊肾成人多囊肾（ADPKD）多囊肾临床表现成人多囊肾诊断鉴别提要：常染色体显性多囊肾ADPKD常见于成年时出现症状，所以又称之为成人型多囊肾。囊肿在出生时即已存在，随时间推移逐渐长大，抑或在成年时发生和发展尚未完全阐明。但大多数患者的病变可能在胎儿时期即已存在。这里介绍成人多囊肾的主要肾脏表现与肾外表现

常染色体显性多囊肾ADPKD常见于成年时出现症状，所以又称之为成人型多囊肾。囊肿在出生时即已存在，随时间推移逐渐长大，抑或在成年时发生和发展尚未完全阐明。但大多数患者的病变可能在胎儿时期即已存在。绝大多数为双肾异常。两侧病变程度不一致。其特征是：全肾布满大小不等的囊肿，直径由刚能分辨至数厘米不等。乳头和锥体常难以辨认。肾盂肾盏明显变形。囊内有尿样液体，出血或感染时呈不同外观。囊肿呈进行性长大，可能与细胞增殖的相关过程、细胞分泌功能的改变以及囊肿周围组织受损有关。

这里介绍成人多囊肾的主要肾脏表现与肾外表现以及确定诊断方式以供比较鉴别：

成人多囊肾肾脏表现：1.形态肾囊肿、肾腺瘤、囊肿钙化。2.功能肾脏浓缩功能减退、尿枸橼酸排泄降低，尿酸化功能受损3.激素分泌肾素分泌增加、红细胞生成素产生增加。4.并发症高血压、血尿或出血、急慢性疼痛、泌尿系感染、肾结石、肾衰竭。成人多囊肾肾外表现：1.消化道肝囊肿、胰腺囊肿，结肠窒室。2.心脑血管心瓣膜异常、颅内动脉瘤、胸或腹主动脉瘤。3.生殖系统卵巢囊肿、精囊囊肿等。成人多囊肾的确定诊断：1.家族史2.影像学检查肾脏B超，CT或MRI检查。3.连锁分析条件4.微卫星灶多态性分析

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