成人多囊肾的临床表现

时间 : 2009-12-07 05:41:50 来源：www.shen99.net

[摘要]

患者出现症状的平均年龄有很大变化，以30-60岁为发病高峰年龄，一般在35-45岁出现症状，也有迟至70-80岁才表现。

成人多囊肾的临床表现　　　　　　　　　　　　　文章来源：本站原创　点击数:　更新时间:2009-4-24
　　患者出现症状的平均年龄有很大变化，以30-60岁为发病高峰年龄，一般在35-45岁出现症状，也有迟至70-80岁才表现。　　当出现症状后，病情可以发展很快本病通常分为三期：第一期无症状，第二期出现症状，第三期出现尿毒症。最早出现的症状为疼痛，常在腰部，也可在腹股沟一些患者有背痛、上腹部或下腹部不适。疼痛的原因可能是肾包膜张力增加，邻近器官受压，囊肿出血等。少数人可出现肾绞痛。70%以上患者有高血压，伴高血压眼底变化，半数患者出现血尿。可在腹部或腰部扪及凹凸不平的包块，可误诊为肝或脾肿大。
　　患者伴有其常见并发症为结石和感染，也可以并发肾肿瘤；约1/3的患者伴有多囊肝，也可发生脾脏、胰脏及肺部等多囊病变；约半数患者伴有脑动脉瘤。多囊肾患者最终发展为慢性肾功能衰竭，出现尿毒症及相关症状。一旦出现尿毒症，预后极差。
　　与PKD1病例相比，PKD2病人的病情较轻，发病较晚。临床诊断时，与PKD1相关多囊肾患者的平均年龄为44.8岁，PKD2为69.1岁。做出临床诊断时肾囊肿数目较少。平均寿命较长（PKD2为71.5岁，而PKD1为56.0岁），出现高血压和发展为肾衰的风险较低。尽管与PKD2基因突变有关的临床表型通常比与PKD1基因突变有关的轻，但由PKD2基因突变引起的多囊肾也属于一种严重的疾病。与PKD1和PKD2都无关的患者，其表现型与由PKD1基因突变引起的相似。
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