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成人多囊肾的概述与诊断

时间 : 2009-12-07 19:35:43 来源:www.67308353.com

[摘要]

成人多囊肾是一种常染色体显性遗传性疾病,几乎都是双侧性的,成人多囊肾一定不要与其它疾病相混淆了,这样对于治疗是不利的,如果发现有什么异常,应该去医院确诊一下。本篇文章介绍了成人多囊肾的概述与诊断鉴别。

  成人多囊肾是一种遗传性疾病,它的发病率一般较晚,对于这种成人多囊肾一定要去医院进行确诊,这样才能得到很好的治疗方法,让我们一起了解一下成人多囊肾的相关知识吧。  成人多囊肾的疾病概述:  成人多囊肾是一种常染色体显性遗传性疾病,几乎都是双侧性的(占总病例数的95%)。尽管文献中曾报道过婴儿患成人多囊肾,但此病发生在婴儿不同于成人。婴儿型多囊肾是常染色体隐性遗传性疾病,预防存活期短,而成人多囊肾通常40岁前不出现症状,肝脏、脾脏、胰腺也可见到相同形态的多发囊肿。多囊肾体积比正常肾大,其表面满布大小不等的囊肿。  成人多囊肾的诊断鉴别:  (1)双肾积水(由先天性疾患或后天性输尿管梗阻所致):可出现双侧胁腹部包块并有肾功能受损的表现。但肾盂静脉造影及超声检查将显示这些表现与多囊肾有很明显的不同。  (2)双侧肾肿瘤:本病罕见,但在尿路造影片中可与多囊肾非常想象。当多囊肾中一侧肾较小或尿路造影未显示扭曲变形时,要与一侧肾肿瘤鉴别就有困难。但肿瘤常只局限于肾脏的某一部分,而多囊肾之囊肿则满布整个肾脏。单侧肾肿瘤其总肾功能可以是正常的,而多囊肾其总肾功能则往往已受损。CT或肾血管造影可用来鉴别这两种疾病。闪烁扫描或超声检查亦有助于鉴别诊断。  (3)VonHippel-Lindau病(小脑血管瘤性囊肿、视网膜血管瘤病及胰腺肿瘤或囊肿):此病双肾的多发囊肿或腺癌可进行性发展。尿路造影或肾断层X光摄影术可显示多囊肾,据其他特征性表现可下此诊断。CT、血管造影、超声影象或闪烁摄影术则可确定诊断。  (4)结节性硬化(阵发性抽搐、智力发育迟滞及皮脂腺瘤):皮脂腺瘤常累及皮肤、大脑、视网膜、骨骼、肝脏、心脏及肾脏。肾脏病损通常为多发性双侧性的,在显微镜下可见到血管脂肪瘤。尿毒症期行尿路造影易提示为囊肾,其他特征性表现及CT和超声景象可以作鉴别。  (5)单纯性肾囊肿:通常为单侧单发,总肾功能正常。尿路造影可显示为单一病损,而多囊肾则是双侧且为多发的病损。  这些是成人多囊肾的一些基本说明,现在你对于成人多囊肾有所了解了吧,如果发现有什么异常,去正规医院做检查,确诊为成人多囊肾,这样才好治疗。

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关键词: 成人多囊肾
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