成纤维性纤维瘤是什么

时间 : 2009-12-07 17:51:20 来源：www.1999120.com

[摘要]

骨促结缔组织增生性纤维瘤(desmoplastic fibroma of bone, DMPF)由轻度异形的梭形细胞及其产生的大量胶原构成.同义词有骨韧带状瘤.DMPF是罕见的骨肿瘤之一,其与更常见的软组织促结缔组织增生性纤维瘤一样,具有局

骨促结缔组织增生性纤维瘤（desmoplasticfibromaofbone,DMPF）由轻度异形的梭形细胞及其产生的大量胶原构成.同义词有骨韧带状瘤.DMPF是罕见的骨肿瘤之一,其与更常见的软组织促结缔组织增生性纤维瘤一样,具有局部侵袭性.早在1832年Macfarfane抓首先报告此类病变,同年Muller把它命名为DesmoidTumor即韧带状瘤,又称侵袭性纤维瘤病.肌腱膜样纤维组织增生,硬纤维瘤.国内通用韧带样纤维瘤.由于该病损与软组织发生的韧带样纤维病损极为相似,在组织学上又难以区分,以往将其作为同一疾病,1958年Jaffe最先将其从软组织韧带样纤维瘤及其他中央性纤维病变（如软骨黏液样纤维瘤,非骨源性纤维瘤及分化良好的纤维肉瘤）中分出,命名为DMPF.【成纤维性纤维瘤临床表现】DMPF起源于结缔组织,多发生于长骨,如股骨,肱骨,胫骨,髂骨及肩胛骨等处,少量发生于颌骨,但极为罕见.大多发生于20岁以前的少年儿童,最小年龄4个月,最大71岁.男女性别间无明显差异.颌骨绝大多数发生于下颌骨（90%以上）,好发部位依次为体部,下颌角,升支,此病进展较缓慢.临床表现为颌骨膨大,甚至引起面部畸形,无疼痛及不适,有时也可生长较快,出现神经症状伴有疼痛麻木及牙松动,肿瘤活动性差,77%病人的病变可穿破颊,舌侧皮质骨致颌骨周围肌受损.X线表现无特异性,主要为周界清晰或模糊的单房或多房透射性病变.有的呈地图状,并有一窄的过渡带,很少见有硬化边缘,病变中可见假骨小梁形成,很难看出骨膜新骨的存在.但有时仍不能与成釉细胞瘤,血管瘤,神经纤维瘤,巨细胞瘤和颁骨嗜酸性肉芽肿相区别,临床上常常误诊或不能明确诊断.DMPF呈溶骨性,膨胀性骨破坏.骨皮质变薄.