小儿出血性疾病>>医院护理

　　一、出血性疾病是指由于正常止血机制发生异常所致的一类疾病，临床上以自发性出血或轻微损伤后出血不止为特征。根据发病机制的不同，一般可分为三大类。　　1、血管壁异常性疾病如过敏性紫癜、维生素C缺乏症、遗传性毛细血管扩张症等。

　　2、血小板异常性疾病

　　（1）血小板量异常：如原发性血小板减少性紫癜、继发性血小板减少性紫癜等。

　　（2）血小板功能异常：如血小板病、血小板无力症。

　　3．凝血功能异常性疾病

　　（1）凝血因子缺乏：为血友病甲、血友病乙、血友病丙，新生儿出血症等。

　　（2）抗凝血物质增多：儿童中少见。

　　二、原发性血小板减少性紫癜

　　原发性（特发性）血小板减少性紫癜（idiopathicthrombocytopenicpurpura，ITP）在小儿出血性疾病中最常见。临床上以自发性皮肤粘膜出血，血小板减少为特征。

　　发病机制：

　　目前认为ITP是一种自身免疫性疾病。慢性型ITP主要是由IgG型血小板相关抗体所介导。急性ITP主要是由IgM型血小板相关抗体所介导。后者属暂时性自身免疫过程，疾病经过呈自限性。血小板相关抗体（相关自身抗体）与血小板结合导致单核-巨噬系统对血小板吞噬、破坏增加、寿命缩短，从而引起血小板减少。此外，巨核细胞结构破坏及活性下降，可能影响正常血小板生成，在血小板减少的机制中起一定作用。血小板数量减少是导致出血的主要原因。患者血小板的功能减低。毛细血管脆性及通透性增加，是出血的促进因素。

　　临床表现：

　　按病程及发作形式可分为急性、慢性、复发性三型。儿童中以急性型占多数。大多数患儿在起病前1～3周有上呼吸道感染。常以自发性皮肤粘膜出血起病。表现为皮肤瘀点、瘀斑大小不等，遍及全身，四肢较多。常有鼻衄、牙龈出血。偶见便血、呕血、尿血和颅内出血、失血重者伴贫血。血小板计数常低于50X109/L，甚至低于20X109/L。急性型病例在4～6个月内痊愈。约20％的病例病程超过半年转为慢性或复发型。

　　治疗原则：

　　注意防止创伤出血，忌用具有抑制血小板功能的药物，如阿司匹林、吲哚美辛。起病急、出血轻、血小板计数大于50X109/L者，不需药物治疗。出血严重者，首选泼尼松口服，也可给予地塞米松2mg/kg和（或）大剂量丙种球蛋白（400mg/kg）静脉输注。严重出血危及生命者，输注血小板。因反复输注血小板可产生抗血小板抗体，影响疗效，故应尽量少输。慢性难治病例可给予免疫抑制治疗或行脾切除。

　　常见护理诊断：

　　1.潜在并发症，出血与血小板减少有关。

　　2．有感染的危险与应用皮质激素，免疫功能下降有关。

　　3．恐惧与严重出血有关。

　　护理措施：

　　1．密切观察病情，及时发现出血所致的危急情况①观察皮肤瘀点（斑）变化。②观察血小板数量变化。当外周血小板<20X109/L时，常有自发性出血。血小板数量愈少出血现象愈重，故对血小板数量极低者需密切观察有无出血情况发生。③严重出血时，如鼻衄、内脏出血、颅内出血，需定时测血压、脉搏、呼吸，观察面色，记录失血量。如面色苍白加重，呼吸脉搏增快，出汗、血压下降提示失血性休克。若有烦躁不安、嗜睡、头痛、呕吐、甚至惊厥，颈抵抗，提示颅内出血。颅内出血时出现呼吸变慢不规则、双侧瞳孔大小不等，提示合并脑疝。颅内出血常危及生命。消化道出血时常有腹痛、便血。血尿、腰痛提示肾出血。

　　2．止血鼻、口粘膜出血可用浸有1％麻黄素或0．1％肾上腺素的纱条、棉球或明胶海绵压迫局部。如上述压迫止血无效，立即采用其它止血措施。对严重出血者需配血，输注同血型血小板。

　　3．消除恐惧心理患儿对出血及止血技术操作可能产生惧怕，表现哭闹、躁动、不合作使出血加重。故术前需讲明道理，尽量消除恐惧心理，争取患儿配合。