什么是川崎病？

　　13．本病预后如何？

　　预后良好，大多数经过治疗可获得治愈。复发率1~3%，病死率约0.5%-2％。死亡原因多为心肌梗塞或心衰。

　　14．川崎病如何治疗？

　　主要是对症与支持疗法，包括减轻血管炎症和对抗血小板凝集。

　　（1）急性期治疗

　　治疗目的：控制全身血管炎症，防止冠状动脉瘤形成及血栓性阻塞。

　　1）阿司匹林：为治疗本病首选药物，它具有抗炎、抗血小板作用。急性期口服剂量为30-100mg/kg.d，热退后3~5天改为3-5mg/kg.d,每日1次，持续用药达2个月，全视冠状动脉有无损害决定。

　　2）静脉丙种球蛋白（IVIG）目前多主张早期（发病7天内）静脉注射。

　　IVIG疗法的效果阿司匹林联用IVIG组与单用阿司匹林组比较使冠状动脉瘤的发生率从20~25%降为2~4%；已形成冠状动脉瘤者，联用IVIG组，动脉瘤退缩较单用阿司匹林组早。

　　IVIG疗法的适应证美国心脏协会（AHA）川崎病委员会提出,川崎病患儿全部均应使用IVIG疗法。日本川崎病研究组IVIG疗法适应证为冠状动脉瘤高危患者，多采用原田计分法：（l）血白细胞数＞12×109/L；（2）血小板数＜350×109/L；（3）CRP强阳性（40mg/L）;（4）红细跑压积＜0.35;（5）血浆白蛋白＜35g/L;（6）年龄Q12个月;（7）性别，男性。以上计分法在发病7天内计分,每项为1分,计分为4分以上为IVIG疗法的适应证。

　　IVIG的使用方法：一般用量500mg／kg.d，连续注射4日；或每日1g／kg，连续注射2日；或每日IVIG单次剂量为2g／kg。

　　IVIG疗法的副作用为防止过敏性休克或发热、皮疹等过敏样症状发生，静脉注射速度不宜过快，应缓慢静注。

　　3）皮质激素：皮质激素可能与动脉瘤形成有关，并可促进凝血，原则上不宜使用。必须使用时（如并发严重心肌炎，大量心包积液或迅速积聚而发生心脏压塞）应同时用阿司匹林。

　　（2）急性期后治疗

　　冠状动脉有扩大性病变者多为轻度（内径＜3-4mm）扩张，发病30―60日多可恢复正常；仍残留病变者,易形成血栓,故宜以抗血栓为主。

　　1）阿司匹林：阿司匹林的抗血栓作用与剂量有关。小剂量可特异性地抑制血小板内环氧化酶而减少血栓素A2的产生，从而抑制血小板的聚集。阿司匹林口服剂量为5-10mg/kg.d,每日1次。最近有人推荐口服剂量为2-5mg/kg,每日1次。亦有良好疗效。冠状动脉瘤较大者应并用其他抗血栓药物。

　　2）双嘧达莫（潘生丁）：可抑制磷酸二酯酶。使血小板内环磷酸腺苷（cAMP）浓度增高，而产生抗血小板作用（因血小板聚集受cAMP的调节）。通常用量为5-6mg/kg.d,分2―3次服。因抗血小扳作用较弱，目前不主张单独使用。