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医学知识学习:川崎病!

时间 : 2009-12-07 10:49:23 来源:www.xici.net

[摘要]

一个朋友的宝宝最近患上了川崎病,因为此病发病原因不祥,不传染、不遗传、多发于冬季。且多见于5岁内的宝宝,所以请各位家长朋友学习一些这方面的知识。要把川崎病当成感冒编辑说话不久前,北京解放军总医院第一附属医院接诊了一个6岁的小患者,他突发高烧,家里人以为是感冒了,当地的县医院也是按感冒来治,又是输液又是吃药,但高烧一直不退。一周后,家人带孩子来到北京求治,医生确诊为川崎病。经过对症治疗,孩子已经逐渐康复。那么,到底川崎病是一种什么病?在临床上和感冒有什么区别?对孩子的健康有何危害?我们请解放军总医院第一附属医院儿科主任余素明给大家介绍一下。■川崎病不是常见病但近年有增多的趋势川崎病是由日本川崎医生于1976年首先报告的一种小儿科疾病,并以他的名字命名。该病的病症主要在皮肤、黏膜和淋巴结,故又称做皮肤黏膜淋巴结综合征。至今人们还不清楚这种病的确切发病原因是什么,有学者认为可能是对某种病菌的反应。川崎病不是常见病,但近年有增多的趋势,据流行病学调查,北京地区小儿川崎病的发病率在19-30/10万人左右,本病多见于2个月至8岁小儿。其中5岁以内患者占大多数(80%)。川崎病虽然叫“皮肤黏膜淋巴结综合征”,其实质是一种全身性血管炎,可以侵犯内脏器官,如心脏、肾脏、消化道,甚至还会侵犯大脑。川崎病不遗传,不传染,目前也没有什么好的预防办法。■冬季是川崎病的高发季节常被误诊为感冒川崎病一年四季均可发生,但多发生在冬季,其首发症状是发烧,身上伴发有红点,所以常常会被误诊为感冒、麻疹或猩红热。但川崎病在症状上同感冒还是有区别的,不像感冒那样咳嗽、打喷嚏、流鼻涕。一般的感冒发烧3天后症状就会缓解,体温也开始下降,但川崎病持续高烧,体温在38~39摄氏度之间,发烧可持续5天以上。发烧两天左右时全身会出现各种大小不等的红色斑疹,嘴唇发干而有裂纹,口中黏膜发红,舌头上长出红色的小疙瘩,十分像新鲜杨梅的“刺”,称“杨梅舌”。两眼充血、发红,手脚关节发硬肿胀,指(趾)处可见红斑,体温下降后,手脚尤其接近指(趾)甲部位的皮肤会有片状脱皮。颈部双侧和颌下淋巴结肿大。目前正是感冒的高发期,如果孩子发烧,特别是持续高烧不退或有上述症状,家长不要以为只是一般的感冒,自己随便给孩子吃些抗感冒的药,要考虑可能是川崎病,尽快带孩子到医院检查诊治。■川崎病会对儿童心脏等脏器造成危害川崎病对儿童的危害并不在于发烧、出皮疹以及淋巴结肿大等外在症状,而其真正的危险在于对心脏等脏器的危害。部分川崎病患儿可并发心、脑、肝、肺、肾等多脏器损害,其中,心血管损害最为突出,大多发生于发病后2-3周,可持续数月到数年。川崎病并发心血管损害的类型包括冠状动脉瘤、冠状动脉扩张、冠状动脉狭窄或闭塞等。动脉瘤可单发或多发,大多可于1-2年内消退,但局部管壁的纤维化可促使内膜增生,导致冠状动脉不能有效扩张,严重者可形成血栓、管腔狭窄闭塞乃至心肌梗死,还可导致严重的心脏缺血症状或发展成缺血性心脏病,是川崎病致死的主要原因。有资料显示,川崎病患儿如治疗不及时,25%-35%的患儿心脏会受到影响,一旦疑为川崎病时,应尽早做超声心动图检查。川崎病的首次治疗一定要彻底,不要以为孩子退烧了就没事了,尤其要注意心脏、肝脏的保护,密切关注孩子的心脏变化以及血小板等生化指标。■及时确诊川崎病并不难治川崎病听起来好像有一种神秘色彩,其实只要诊断准确,治疗正确,是完全可以治愈的,除极个别外,一般不会再复发。早期诊断、及时治疗不仅能减轻症状,促进恢复,而且还能防止冠状动脉病变和其他并发症的发生。治疗川崎病抗生素没有效果,消炎药也没有效果,首选药是最便宜、最常用的老药――阿司匹林。该药的作用一方面是消炎,另一方面是防止血小板凝集和血栓形成,预防血管堵塞。早期用量要大,后期可用小剂量,一般可用肠溶片以减少阿司匹林对胃肠道的刺激。若经过超声心动图检查已有冠状动脉扩张或血管瘤形成,那就要一直服药到病变消失为止。在服阿司匹林的同时,还可根据病情需要加服潘生丁和华法令,以加强抗血小板凝集和预防血管栓塞。有研究认为,急性期给予高剂量阿司匹林和静脉滴注免疫球蛋白,相对于只单独使用阿司匹林,可大大降低冠状动脉瘤的发生率。恢复期改为低剂量的阿司匹林,来抑制血小板凝固。患儿如果没有发生冠状动脉异常,持续以低剂量阿司匹林治疗6到8周即可停药。如果检查有冠状动脉病变,则需长期服用阿司匹林,直到冠状动脉恢复正常为止。但并不是每位川崎病患者治疗方法都一样,须依疾病发展的时机而有所不同。在药物治疗的同时,要给患儿多喝水,最好是果汁,要注意休息,尤其已发现有冠状动脉损害的患儿更须卧床休息,恢复期要避免体力活动。口腔、齿龈和咽喉肿痛难以进食的,应予静脉输液或给予流质饮食。患者治愈两年内应随访检查,定期复查心电图、胸片及超声心动图。什么是川崎病?
川崎病,又称皮肤粘膜淋巴结综合征,是好发于5岁以下儿童的急性发热性疾病。急性期主要表现为发烧、出皮疹、唇红、眼红、淋巴结大等,其实它的主要损害在心脏和冠状动脉。虽然多数病孩经过治疗可以康复,但部分患儿冠状动脉损害严重形成冠状动脉瘤,一段时间后,部分患儿的冠状动脉可发生狭窄或梗塞,导致心肌梗死及猝死。目前,在日本、美国和中国等许多国家,川崎病已经成为导致小儿后天性心血管疾病的最常见的病因。广州市儿童医院近年来收治的川崎病病儿亦逐年增加,为了进一步提高川崎病的早期诊断和治疗水平,最近开展了该病病原学及心血管损害追踪观察等多项新的检查诊断技术。
近年来患川崎病儿童越来越多,应引起家长和儿科医生的足够重视。
川崎病的症状?
川崎病患儿的常见症状:发热、皮疹、口唇发红、手掌红肿、眼结膜充血、指(趾)端膜状脱皮、肛周脱皮和淋巴结肿胀。(见图1,2,3,4,5)

川崎病的诊断?
出现了上述的可疑症状,患儿在使用抗生素、退烧药之后,高热仍持续不退,同时伴有皮疹、结膜充血、淋巴结肿大等症状的患儿,应及时主动到专科医生就诊,在医生指导下做相关血液、超声心动图及心电图等检查。为什么要做超声心动图检查?
超声心动图是诊断冠状动脉改变的首选的可靠的无创伤方法。川崎病可根据临床表现进行诊断,但是否发生冠状动脉损害,临床往往无法发现。另外有些川崎病人症状并不典型,仅表现为发疹性热病,当诊断要点不足时,可通过超声心动图帮助确诊。确诊的病人可通过超声心动图协助医生了解病人心脏血管的功能和异常的变化。除超声之外,还可以结合冠状动脉造影来协助诊断。
川崎病的治疗
孩子若患了川崎病,应到及时医院接受正规治疗。否则,容易引起心血管损害,甚至导致严重的后遗症。因此,治疗的主要目的是防止和减轻心血管的损害,尤其是冠状动脉病变。
目前主要的治疗方法是静脉注射免疫球蛋白与阿斯匹林。急性期给予高剂量阿斯匹林和静脉注射免疫球蛋白,恢复期改为低剂量的阿斯匹林。患儿若无冠状动脉异常,持续以低剂量阿斯匹林治疗2到3月即可停药。若有冠状动脉病变者则需长期服用阿斯匹林或其他药物,直到冠状动脉恢复正常为止。
川崎病的诊断一旦确定,应尽早使用大剂量的血清免疫球蛋白和阿斯匹林。若未及时用药,则可造成病情反复不愈或引起严重的并发症。负荷超声心动图在川崎病的预后和长期追踪观察过程中的价值是不是出院了就是康复了?
由于川崎病可并发心肌炎、冠状动脉瘤、心包炎、瓣膜病变以及遗留缺血性心脏病,所以,患儿即使出院后仍应听从医生的忠告,定期去医院复查,包括普通超声心动图和负荷超声心动图及一些实验室检查。这有助于早期发现冠状动脉病变;或对已发生的病变进行严密的观察,一旦发现异常,及时采取积极的治疗措施,可以使患儿早日康复。得了川崎病为什么要做负荷超声心动图检查?
川崎病或冠脉损害可持续存在多年,影响心脏供血,导致早期冠心病,因此要定期评估这类患儿的心脏供血储备能力,了解患儿的冠状动脉恢复情况,决定是否可参加正常体育活动。负荷超声心动图即是可以检测发现冠状动脉供血下降的安全有效方法。凡是急性期有冠脉损害的川崎病患儿均应在急性期后定期进行负荷超声心动图检查。什么是药物负荷超声心动图?
心脏是由两根叫冠状动脉的血管及它们的分支来供血的。在正常情况下,冠状动脉有很强的代偿能力,当人处于运动、情绪激动等状态时,心跳加快加强,心肌耗氧量增加,这时,冠状动脉通过扩张、血流速度的增快来增加血流量,为心肌提供足够的氧气。冠脉的血流量随需要而增加就象我们钱不够时到银行取钱一样,是一种储备的调用,这种代偿能力就称为冠脉血流储备。
当冠脉发生一定程度的损害时,其储备将明显下降。在剧烈运动等情况下,冠脉不能象健康状态时为心肌提供足量的血,导致心肌缺血。病情轻时,无明显症状;严重的可发生心绞痛。药物负荷超声心动图是采用药物增加心脏工作量来评价川崎病儿童的冠脉供血储备、心肌缺血程度,并预测冠脉损害的一项无创性检查技术。药物负荷超声心动图的具体目的是什么?评价是不是存在潜在的冠状动脉损害。评估心肌缺血的程度、范围。帮助医生确定患儿是否可参加正常体力活动。药物负荷超声检查的方法和过程是怎样的?
根据不同情况,可选用不同的药物进行。药物注射液经肘静脉持续静脉泵注入。分别在给药前、开始给药后、终止给药时和停药后几个时间点记录和观察患儿的超声心动图,同步监测血压和心率,记录心电图。应用超声动态回放对心脏室壁节段运动进行分析、评估。腺苷负荷超声检查有什么危险和副作用?
在检查过程中少数病人可发生下列情况:面色潮红,胸痛,呼吸困难,头痛,恶心,心律失常等,但只持续数分钟,一般不需特殊处理。川崎病患儿应什么时候做药物负荷超声检查?病程3个月内,进行普通超声心动图检查;急性期有冠状动脉损害者,在急性期之后半年内应进行药物负荷超声心动图检查;幼儿时期患有川崎病并有冠状动脉损害者在入学前应进行药物负荷超声心动图检查。负荷超声心动图结果不正常者应进行复查,每3-6个月一次。网友:川崎病现在能够预防吗?  陈永红:川崎病到目前为止是如何引起的还不是特别清楚,有很多的家长会问这个病孩子是怎么得的,到目前为止还不是很清楚。可能是感染引起的,但是由于什么感染引起的,还不知道。这个病多在小孩,大人就没有这个病,还有一定的发烧、出皮疹的现象,血象、白血球还很高,在日本、美国也做了很多的研究,也没有得到证实,由于病因不清楚,所以如何预防也不清楚。我们认为还是早期的认识,明确诊断,再给他(她)一个正确的治疗比较重要,这样能够预防、减少孩子冠状动脉损害的发生率。主持人:您刚才说小孩一般都有5天以上的发烧,可是发烧的小孩起皮疹可能还会有其它的疾病,对于家长来讲如何提高这种意识,想到是川崎病呢?  陈永红:小儿发烧出急疹的疾病比较多见,比如说有的小孩发烧一天出现皮疹,还有出现颈部淋巴结大的,流鼻涕、流眼泪,就可能是风疹或者是猩红热。那川崎病和其它疾病如何鉴别?  陈永红:比如说和猩红热的鉴别,发病年龄不一样。川崎病主要是在5岁以下的孩子,可能多数是在1、2岁左右的孩子,猩红热的疾病年龄大一些,多数是上学的孩子。发烧出现皮疹的时间也不一样。川崎病在发烧两三天后出皮疹,猩红热一般发烧一天就开始出疹子了。猩红热是细菌感染,用抗生素治疗有效,但是川崎病是免疫性疾病,用抗生素无效。川崎病做超声心电图检查还可能会有心脏的损害,有的孩子会有一些冠状动脉的损害,而猩红热没有这些损害。  陈永红:小孩发烧出皮疹还有其它的疾病,比如说常见的幼儿急诊。那是由于病毒感染,也是婴儿多见,发烧三到五天之后热退疹出,如果这样的话,要考虑是幼儿急疹,几天就会好了。川崎病是出了皮疹还在发烧,那就不是幼儿急疹。要到医院找医生看。  主持人:现在小儿比较常见的手足口病也需要鉴别?  陈永红:对,手足口病的确不少,我们门诊也看到一些孩子,在手心里、臀部、口腔里有一些疱疹,发烧但不会太高,这些孩子没有球结膜充血,也没有嘴唇干裂等等,最主要的表现是嘴唇、口腔、手心有一些小的疱疹,这些孩子查一个血常规,如果白细胞正常那就是病毒感染,一般在一周以内就可以痊愈,给一些抗病毒、退烧的药给孩子吃,再观察几天孩子就好了。主持人:如果得了川崎病,能不能预防对脏器的损害?  陈永红:这就说到了川崎病的治疗,如果这个孩子是川崎病,那就静脉注射大剂量丙种球蛋白,同时服用阿司匹林。孩子用了丙种球蛋白和阿司匹林治疗以后,冠状动脉损伤会减少到没有正规治疗的3―4%,可以减少他(她)冠状动脉损害的发生率。  主持人:是不是所有的孩子都需要用大剂量的丙种球蛋白来治疗呢?因为现在丙种球蛋白属于自费的药物,家长可能对这个药物的价格不太能承受。  陈永红:在日本有高危的因素才会用丙种球蛋白,因为冠状动脉的损害不是所有的孩子都发生。它有一些危险因素,比如说1岁以下男孩,发热时间比较长,血常规白细胞增高明显,C反应蛋白增高明显,反应严重的时候才会使用丙种球蛋白。如果觉得孩子病不太严重就不会用。在我们国家和美国只要诊断了川崎病都应用丙种球蛋白和阿司匹林。  陈永红:可是丙种球蛋白也有一些缺点?一个是它的价格比较贵一些,一支可能要几百,治疗川崎病一般要上千块钱,大剂量可能要几千块钱,但是一般家长为了孩子还是会用,第二丙种球蛋白是血液制品,应用以后可能会导致乙肝、丙肝的可能性,我们在给孩子应用的时候,我们会把这些可能性跟家长说,告诉家长这个病一定要用丙种球蛋白,因为它能预防冠状动脉损害,另外这个药物价格是比较贵的,第三点我们会告诉家长用它可能会有一些问题。总之,我们医生还是主张用这个药,因为如果能预防孩子冠状动脉损害,那就是一个很好的方法。国际上也都公认用这两种药。主持人:您刚才说川崎病是小孩后天性心脏病发病率最高,还有什么会有后天性心脏病?  陈永红:比如说风湿热、关节炎、系统性红斑狼疮,现在这种病临床上越来越少见。后天性心脏病里面还有一些其它的,像儿童的类风湿病,可能会导致心脏的损害,会形成心包积液,还有系统性红斑狼疮也会对心脏造成一些损害,心肌炎、心肌病、心律失常都属于孩子后天性的心脏病。主持人:川崎病对孩子最大的危害是冠状动脉的损害,还有什么其它的影响呢?  陈永红:孩子早期发烧一个礼拜的时候,他(她)可能会对全身很多的脏器都有损害,比如说在一周或十天左右会有心肌炎、心包炎,或者是中枢神经系统,特别烦躁,如果严重的还有中枢神经系统的损害,发烧的时候可以损害肝脏,有的孩子有肝功能的异常,有的孩子会损害消化系统,会有发烧、皮疹、腹泻,有的孩子是通过腹泻就诊的,检查之后发现是川崎病。川崎病在急性期(一两个星期),是全身的小血管炎,孩子除了发热、皮疹,肾脏、肝脏、心脏、神经系统多个脏器都会有些损害。但是如果医生诊断准确,并给予及时的治疗这些损害都是可以恢复的,比如说治疗川崎病,治疗一退,皮疹都会好,其它脏器的损害都会好转,只有冠状动脉损害持续时间会比较长,甚至有人认为会有一些造成成人冠心病的因素存在。┴┬┴┬/ ̄\_/ ̄\
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