时间 : 2009-12-07 14:03:48 来源:journal.shouxi.net
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作者:王锡宇应文魁双彬贾伟作者单位:解放军第477医院,湖北襄樊441003
加入收藏夹【关键词】骨斑点症
患者,男,24岁。因为行走时偶尔出现右髋部疼痛1周就医。既往无特殊病史,无外伤史,无烟酒嗜好。查体无明显阳性体征。X线片见双手、双腕关节、骨盆、双膝、双踝骨内可见弥散性、不规则圆形、大小不等、边界清楚的致密斑点影。颅骨、脊椎骨骨质未见异常。化验血Ca、P、HLA-B27、抗链“O”、类风湿因子、碱性磷酸酶均正常。临床诊断:骨斑点症。
本病又称播散性致密性骨病,1905年由Stieda首先描述,1916年Ledoux正式命名[1]。
亦有人称其为:局限性骨质增生症、骨斑症、点状骨病、周身性致密性骨炎、弥漫性浓缩性骨病、斑驳状脆骨病、脆弱性骨硬化等。
本病是一种罕见疾病,在我国发病率为五万分之一,男性患者居多,任何年龄均可发病。发病机理尚不明确。有人认为是:肢芽发育异常所致;常染色体显性遗传性病变;与结核、伤寒及糖尿病等有关[2];但均无明确理论依据。
本病一般无临床症状,为良性病变,多为其它疾病就医时X线检查无意间发现。亦有文献报道其临床表现有[1]:皮肤结节等皮肤损害;不同程度的关节病;生长发育迟缓、侏儒、唇裂等先天畸形;可有溃疡病、糖尿病、神经病、精神障碍等。
本病主要通过X线检查明确诊断,X线表现:在骨松质内有散在的大小和数量不等的分布不均匀的圆形或椭圆形致密影,一般在0.2cm~1.0cm大小,病灶长轴与骨长轴一致,骨皮质无改变,骨轮廓与关节软骨正常,其多发性,对称性分布为本病特征。多见于骨盆、手足小骨、长骨干骺端和骨骺,椎体、肋骨、胸骨、颅骨和下颌骨很少发病,长骨骨干极少发病。
本病需要与蜡泪样骨病、石骨病、成骨型转移瘤、浆细胞瘤鉴别。一般无需治疗,随年龄的增长逐步减少或消失;有症状可对症治疗。
【参考文献】1.高志红,邱明才,齐全乐,等.父子二代骨斑症.中华骨科杂志,1994,14(10):638-639.2.韩绍俭,郑淑慧,赵晓勇.骨斑点症2例报告.中国矫形外科杂志,2003,11(7):453.
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