原发性结肠恶性淋巴瘤穿孔6例临床诊治分析

原发性结肠恶性淋巴瘤穿孔6例临床诊治分析

魏国毕建威申晓军华积德

第二军医大学长海医院普外科（上海200433）

[摘要]目的：分析原发性结肠恶性淋巴瘤穿孔的临床特点，探讨其诊断和治疗方法。方法：回顾性研究6例结肠恶性淋巴瘤穿孔的临床资料。结果：6例结肠恶性淋巴瘤穿孔误诊率为100％。2例病人术后早期死亡，术后行CHOP方案化疗的2例病人生存时间较未行化疗的2例病人明显延长。结论：结肠恶性淋巴瘤穿孔术前诊断困难，预后较差。

[关键词]结肠恶性淋巴瘤穿孔

Clinicalanalysisindiagnosisandtreatmentof6patientswiththeperforatedprimarycolonicmalignantlymphoma.Weiguo,Bijianwei,Shenxiaojun.DepartmentofGeneralSurgery,ChangHaiHospital,ShangHai200433,China

[Abstract]Objective:Toreviewtheclinicalfeaturesoftheperforatedprimarycolonicmalignantlymphoma,andtoexplorethewayofdiagnosisandtreatment.Methods:Thedataonsixcaseswiththeperforatedprimarycolonicmalignantlymphomawasretrospectivelystudied.Results:Therateofmisdiagnosiswas100%.Twocasesdiedinearlypostoperativeperiod.Thetwocaseswhounderwentchemotherapysurvivedsignificantlylongerthanthetwocaseswhodidnotundergochemotherapy.Conclusion:Perforatedprimarycolonicmalignantlymphomaisdifficulttobediagnosedbeforeabdominalexploration,anditsprognosisismiserable.

[KeyWords]colonmalignantlymphomaperforation

原发性结肠恶性淋巴瘤（PrimarycolonicmalignantlymphomaPCML）较少见，其临床表现缺乏特异性，易被误诊。特别当结肠恶性淋巴瘤发生穿孔时，在急诊情况下，术前诊断更加困难，很容易和上消化道穿孔以及阑尾炎穿孔等急腹症相混淆。这种情况下，治疗上就不可避免地存在一定的盲目性。我院自1995年至2001年间共急诊收治6例结肠恶性淋巴瘤穿孔病人，现报告如下。

男性3例，女性3例。年龄26－73岁，平均年龄43.3岁。本组6例病人均表现为腹痛、发热和腹膜刺激征。其中1例因误诊为克隆氏病曾在发病前应用过大剂量皮质激素。6例病人中突发腹痛4例，腹痛逐渐加重2例；腹痛首发在上腹部3例，右下腹2例，说不清楚1例；表现为全腹疼痛4例，下腹部疼痛2例；伴恶心、呕吐4例，伴腹泻1例；板状腹3例，下腹部腹肌紧张2例，右下腹腹肌紧张1例；腹部均未触及肿块。6例病人均行腹部X线及B超检查，提示右侧膈下游离气体3例，小肠不全性梗阻2例，腹部肿块2例，腹腔积液4例。行急诊CT检查3例，提示腹腔积液3例，结肠肿块2例，肠系膜根部淋巴结肿大2例。发病前3例病人存在反复低热，2例病人出现体重下降。

本组6例病人术前无一例明确诊断，分别诊断为：急性化脓性阑尾炎1例，阑尾炎穿孔1例，上消化道穿孔2例，结肠癌穿孔1例，克隆氏病穿孔1例。

2.1手术治疗

6例患者均行剖腹探查术（其中1例先做麦氏切口，后将麦氏切口关闭改行剖腹探查术）。手术证实穿孔位于回盲部3例，横结肠2例，乙状结肠1例。穿孔直径为0.3－3.5cm，其中5例在穿孔处存在明显肿块，1例无明显肿块。行右半结肠切除3例，横结肠部分切除2例，乙状结肠部分切除并造口1例。

6例病人中2例术后采用CHOP化疗方案进行化疗，1个月一疗程，连续6个疗程；2例因全身情况太差而未作化疗；另外2例术后早期死亡。

6例病例术后病理检查均诊断为结肠非何杰金氏恶性淋巴瘤，其中B细胞型4例，T细胞型2例。根据病理及术中所见，按AnnArobor分期，其中IE期1例，IIE期2例，IIIE期3例。

行乙状结肠部分切除并造口的那例病人在术后第3天出现大量便血，床边纤维结肠镜检查提示结肠粘膜广泛性出血，于术后第5天死亡。术前误诊为克隆氏病的那例病人术后出现切口感染，并于术后第15天开始出现反复便血，于术后第56天死亡。2例因全身情况太差而未作化疗的病人分别于术后第5个月和第8个月死亡。2例行化疗的病人，1例于术后第30个月死亡，1例存活至今（术后38个月）。

结肠恶性淋巴瘤临床上很少见，约占同期原发大肠恶性肿瘤的0.65％[1]。而结肠恶性淋巴瘤穿孔就更为少见，目前未见专门报道。本组6例病例均经病理证实，并符合Dawsonl[2]提出的诊断标准：（1）全身无病理性浅表淋巴结肿大；（2）胸片无纵隔淋巴结肿大；（3）白细胞总数及分类正常（本组由于腹膜炎中性粒细胞均不同程度升高）；（4）手术时证实病变局限于大肠及其引流区域的淋巴结；（5）肝脾正常。

结肠恶性淋巴瘤临床误诊率高达80％左右[3,4]，分析误诊原因有以下几点：（1）缺乏特异性临床症状；（2）X线和内镜的表现与结肠癌、肠结核和克隆氏病十分相似，鉴别诊断困难；（3）本病为粘膜下病变，肠镜取材浅小，难以确诊；（4）本病发病率低，容易造成临床医生的忽视。当结肠恶性淋巴瘤发生穿孔时，其主要表现为腹痛、发热和腹膜刺激征，与临床上常见的上消化道穿孔以及阑尾炎穿孔等急腹症难以区分，另外在急诊情况下，不可能做太多的检查，因此误诊率更是据高不下。本组6例病人误诊率为100％。这种情况下，治疗就会出现这样那样的问题。本组1例病人术前诊断为急性化脓性阑尾炎，麦氏切口进腹后发现回盲部肿块合并穿孔，不得不关闭原切口，另外做右腹直肌探查切口行右半结肠切除术，给病人带来了不必要的创伤。另外2例病人由于术前诊断为上消化道穿孔，手术采用上腹部正中切口，显露困难，不可避免地增加了手术难度和延长了手术时间。通过对本组6例病人的总结，我们体会到，要提高结肠恶性淋巴瘤的术前诊断率最重要的是要提高对本病的认识。对于以往无胃病史，症状和体征不典型的消化道穿孔病人，特别在发病前存在反复低热或体重下降的情况时要考虑到本病的可能。急诊腹膜炎情况下无法行纤维结肠镜和钡灌肠检查，腹部B超检查可以发现腹腔肿块，特别是腹部CT检查可以提示结肠肿块有利于对本病的诊断。本组3例病人行急诊腹部CT检查，2例病人发现结肠肿块，虽然这2例病人术前没有做出正确的诊断，但对于手术切口和方式的选择还是很有帮助的。

目前尽管对结肠恶性淋巴瘤的治疗意见尚不一致，但通常以手术治疗为首选[5]，并辅以化疗或放射治疗。手术切除是该病诊断、临床分期和治疗的主要手段。放化疗虽对非何杰金氏淋巴瘤敏感，有较高的缓解率，但复发率也较高。对于转移灶无法完全切除的病例，应争取将原发灶切除，以降低术后放化疗的瘤体负荷，减少放化疗的并发症，提高疗效，延长病人的生存期。有文献报道根治性手术疗效更佳[3]。本组6例病人的结肠恶性淋巴瘤均行手术切除，但由于结肠穿孔，腹腔污染严重，组织水肿明显，另外术前未明确诊断，因此均未行彻底的根治性手术。术中发现2例病人结肠肿块与小肠和膀胱粘连严重，但均能钝性分离。术后行CHOP方案化疗的2例病人生存时间较未行化疗的2例病人明显延长，当然这可能与肿瘤的分期较晚和病人的一般情况较差有关。分析2例术后早期死亡的病例，考虑为消化道其他部位的多原发性恶性淋巴瘤或结肠残留的肿瘤组织出血所致。因此在手术时，即使在急诊情况下也要仔细探查整个消化道，以免漏诊，影响病人的治疗。

总之，本病发病率低，术前诊断困难，预后较差。如何提高本病的诊断率，改善病人的预后，有待于进一步的临床观察和研究。

1.JinnaiD，IwasaZ，WatanukiT.MalignantlymphomaofthelargeintestineoperativeresultsinJapan.JapanJSurg，1983，13（4）：331－336