大疱性类天疱疮的知识大全

　　大疱性皮肤病（bullousdermatosis）是指一组发生在皮肤黏膜以大疱为基本皮损的皮肤病，有自身免疫性及遗传性、原发性及继发性之分。本章仅介绍自身免疫性的大疱性皮肤病中的一种：大疱性类天疱疮。　　大疱性类天疱疮（bullouspemphigoid，BP）是一种好发于中老年人的自身免疫性表皮下大疱病。主要特征是疱壁厚、紧张不易破的大疱，组织病理为表皮下大疱，免疫病理显示基底膜带IgG和/或C3沉积，血清中存在针对基底膜带成分的自身抗体。　　【病因和发病机制】病因未明。多数患者血清中存在抗基底膜带成分的自身抗体，免疫电镜显示这种抗体结合在基底膜带的透明层，因此本病可能为一种自身免疫病。　　研究发现BP循环抗体的靶抗原是位于半桥粒上的大疱性类天疱疮抗原1（BPAG1，又称BP230）和大疱性类天疱疮抗原2（BPAG2，又称BP180），前者为胞质内蛋白，为大疱性类天疱疮常见抗原，80%～90%患者的血清能与其发生反应；后者为跨膜蛋白，将兔特异性抗鼠BP180胞外非胶原样特定区域（NC16A）的抗体注射给BALB/C小鼠已成功复制出类似于人类大疱性类天疱疮水疱形成的动物模型。本病可能是由于基底膜带透明层部位的抗原抗体反应，在补体的参与下趋化白细胞并释放酶，导致表皮下水疱形成。　　【临床表现】本病多累及50岁以上的中老年人。好发于躯干、四肢伸侧、腋窝和腹股沟。约10%～35%患者累及口腔黏膜，出现水疱或糜烂。典型皮损为外观正常皮肤或红斑基础上发生的呈半球状的紧张性水疱或大疱，直径1～2cm，内含浆液，少数可呈血性，尼氏征性，疱壁较厚不易破，破溃后糜烂面常覆以痂皮或血痂，可有不同程度瘙痒；少数患者开始表现为非特异性皮损（如风团样、湿疹皮炎样或水肿性红斑）。本病进展缓慢，如不予治疗，数月至数年后可自发性消退或加重，但预后好于天疱疮；死亡原因多为机体消耗性衰竭和长期、大剂量应用糖皮质激素等免疫抑制剂后引起的感染、多脏器功能衰竭等并发症。　　【组织病理和免疫病理】表皮下水疱是大疱性类天疱疮的特征，水疱为单房性，疱顶多为正常皮肤，疱腔内有嗜酸性粒细胞；真皮乳头血管周围有嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、中性粒细胞浸润（图21-5）。电镜下可见水疱发生在基底膜带的胞膜层或透明层。　　直接免疫荧光显示基底膜带IgG和/或C3沉积，偶见IgM、IgA沉积。盐裂皮肤间接免疫荧光显示IgG型基底膜带自身抗体结合表皮侧。　　【诊断和鉴别诊断】大疱性类天疱疮根据典型临床表现，结合组织病理和免疫病理可以诊断。主要应与获得性大疱性表皮松解症及重症型多形红斑等进行鉴别，重症型多形红斑多见于青壮年，皮损呈多形性，黏膜损害严重，发病急，常伴全身症状，免疫病理未见IgG在基底膜带沉积。若怀疑自己患有大疱性类天疱疮，应及时去医院确诊，瞎担心是无济于事的。