疾病诊疗病因病理化验检查诊断鉴别疾病治疗用药指南并发症 本病病因至今尚不清楚，约有１６％-３０％的胆管癌病人伴有胆结石，故结石的慢性刺激被认为可能是一个致癌因素；先天性
胆总管囊肿病人胆管癌发生率高；胆管良性乳头状瘤可转变为胆管癌，原发性硬化胆管炎合并溃疡性结肠炎者发生胆管癌的比例高，有报告０．４-１．４％。胆道血吸虫病也是病因之一。胆管癌在尸解中的发病率为０．２％，占所有癌肿病人尸解的２％，占胆道手术的０．５％。男性稍多，多在５０-７０岁之间，６０岁以上更多见。 胆管癌病理 1．肝外胆管癌的发生部位。在解剖学上，根据癌发生的部位，肝外胆管癌可分为：①左右肝管癌；②肝总管癌；③胆囊管癌；④肝总管、胆囊管及胆总管汇合处癌；⑤胆总管癌。 2．肝外胆管癌的大体形态：肝外胆管癌在大体形态上可分为三型：①管壁浸润型：可见于胆管的任何部位，最为多见。由于受累的管壁增厚，可致管腔变小或狭窄，进而可发生阻塞现象。②结节型：较管壁浸润型少见，可见于较晚期的胆管癌，癌结节的直径可1．5～5．0cm。③腔内乳头状型：最少见，可见于胆管的任何部位，但汇合部更为少见。此型可将胆管腔完全阻塞。癌组织除主要向管腔内生长外，亦可进一步向管壁内浸润生长。 3．肝外胆管癌的组织学类型：根据癌细胞的类型，分化程度及癌组织生长方式。肝外胆管癌可分为以下6型：⑦乳头状腺癌：除个别为管壁浸润型外，几乎均为腔内乳头状型。②高分化腺癌：在胆管癌中最多，可占2／3以上，可见于任何部位。癌组织均在管壁内浸润生长，环绕整个管壁。浸润的癌组织呈大小不等，形状不规则的腺体结构，有的可扩大呈囊腔。③低分化腺癌：即分化差的腺癌，癌组织部分呈腺体结构，部分为不规则的实性片块，亦在管壁内弥漫浸润生长。④未分化癌：较少见。有的小细胞未分化癌，与胆囊的未分化癌相同，癌细胞在胆管壁内弥漫浸润，间质较少。癌组织侵袭较大，常可侵及胆管周围脂肪组织或邻近的器官。⑤印戒细胞癌：较少见。它与胆囊或胃肠道的印戒细胞癌一样，由分化程度不等的含有粘液的癌细胞构成。癌细胞无一定结构，弥漫浸润。⑥鳞状细胞癌：罕见。其组织形态与其他器官所见者相同。 1.B超检查 可显示因阻寒导致扩张的胆管和梗阻的部位，偶可探及肿瘤。 2.经皮肝穿刺胆管造影（PTC） 诊断胆管癌的重要方法，可显示肝内胆管情况和梗阻部位，从而明确肿瘤的所在部位和侵犯范围，还可以通过此途径插管至梗阻处取活体肿物组织做病理检查，以得到明确诊断。 3.逆行胰胆管造影（ERCP） 可显示梗阻远端胆管，与PTC联合应用，可显示胆管癌梗阻的范围。 4.CT和核磁共振检查 能显示肿瘤侵犯的范围以及腹腔淋巴结是否有转移。 5.血管造影 选择性动脉造影可显示胆管癌本身的血管情况，经皮肝穿刺门静脉造影（PTP）可了解门静脉是否受累。 6.其他检查 如腹腔镜检、血清免疫学检查及一般实验室检查，均可用于胆管癌的辅助诊断。 临床诊断胆管癌常较困难。多因出现阻塞性
黄疸后才确诊。近年来用B型超声、十二指肠低张造影、ERCP及经皮肝穿刺胆道造影术（PTC）等检查，对诊断帮助较大，尤其是后两种方法，可以明确诊断及确定肿瘤的部位和范围。此外，在通常的胆道手术中，尤其是“硬化性胆管”、良性狭窄手术时，应重视探查和活检。如切开胆管发现管腔变窄、搔刮易出血或可刮出坏组织时，均应作病理切片检查，以免贻误胆管癌的诊断。 鉴别诊断 1.应与胆囊癌鉴别。胆囊癌早期无症状，直至发生肝门转移，靠出现梗阻性黄疸才引起注意，做出诊断。主要依靠B超检查判定胆囊的病变情况。 2.从无痛性、进行性加深的阻塞性黄疸这一独特症状体征来说还需要与肝门部转移癌、肝细胞性肝癌（肝门部的）、肝门淋巴结转移癌或淋巴瘤相鉴别。 1．胆管癌的手术治疗 （1）可切除肝门部胆管癌手术方法的选择： ①肝门部胆管、胆总管及胆囊切除、胆肠吻合。适用于未侵及肝实质之肝总管癌。 ②肝方叶或加部分右前叶切除及肝门部胆管、肝外胆管切除、胆肠吻合。适用于肝总管癌或汇合部胆管癌。 ③肝方叶或左半肝切除及肝门部胆管，肝外胆管切除、胆肠吻合。适用于左肝管及肝总管癌。 ④肝方叶或右半肝切除及肝门部胆管、肝外胆管切除、胆肠吻合。适用于右肝管及肝总管癌。 ⑤超半肝或三肝切除及肝门部胆管、肝外胆管、部分尾状叶切除、胆肠吻合。适用于左或右肝管癌侵及二级以上肝管和尾状叶肝管。 ⑥姑息性切除。肝方叶及肝门部胆管、肝外胆管切除、胆肠吻合，并残留部分癌组织如尾状叶肝管或门静脉前壁。 ⑦门静脉主干、汇合部或左右干前壁受侵犯者切除其受累部分静脉壁再予血管修补重建，术后辅以腔内放疗。 （2）肝门部胆管癌故息性手术：胆肠内引流术是首选的姑息手术方法。原则是胆肠吻合口应尽量远离病灶。根据PTC显示扩张的胆管情况，选择胆肠吻合部位。部分病例由于病灶侵犯肝门，或因肝萎缩－肥大复合征存在，萎缩叶胆管吻合、引流价值不大。肥大叶胆管显露困难，使不少无法切除的病例仅能置管引流。常用的方法是扩张癌性狭窄后放置尽可能粗而较硬的T形管、U形管或内支撑导管。T形管经胆总管或经肝引出均可。为了防止滑脱，应将引流管缝合固定于胆管壁及周围组织上，并做一上段空肠造瘘供术后回输胆汁及必要时管饲营养。非手术置管引流常用的方法为PTCD，也可经PTCD窦道扩大后放置内支撑管。穿过狭窄段。 （3）中、下部胆管癌切除术：中、下部胆管癌比肝门部及乳头部癌少见。目前多数学者为其手术方式是胰头、十二指肠切除术。中下部癌无法切除者，可用上述姑息性方法。 2.化疗：术中经胃网膜有动脉插管至肝动脉留置药物泵导管，皮下埋泵，术后经药物泵给药，常用的化疗药为5－Fu．MMC。 3．放疗：术中放疗、术后定位放疗及分期内照射等。根治性剂量照射放疗，对晚期胆管癌有一定的效果，因其可使癌细胞变性、坏死与抑制其生长，可延长晚期胆管癌病人的生存期。 胆管癌对放疗和化疗是不敏感。因为胆管癌很容易出现阻塞性黄疸，当不能手术治疗时，胆管内支架植入后进行放疗（一般采用适形放疗）是不错的选择。 目前有少数化疗药物对胆管癌有一定疗效，术中经胃网膜有动脉插管至肝动脉留置药物泵导管，皮下埋泵，术后经药物泵给药，常用的化疗药为5－Fu．MMC。 胆管癌放疗做为一种辅助手段应用于手术后或已无法切除的病例。Todoroki报告胆癌病灶切除加放疗的3年存活率为10．1％，而未加放疗者为0。一般放射剂量为40～50GY。术中放射即在切除病灶后，采用回旋加速器产生的电子束，给20～30GY的放射量。 但总体来说，放疗效果较差。所以，完全可以不做放疗。定期复查就行。 后期可出现脾肿大和
腹水等门静脉高压表现。疾病康复预防措施保健护理食疗原则专家提示 1.保持愉快的心理状态，养成良好的饮食习惯，禁食辛辣，少食厚腻食品，不要饮烈性酒。 2.对于40岁以上的人，特别是妇女，要定期进行B超检查，发现有
胆囊炎、胆结石或息肉等，更应追踪检查，发现病情有变化应及早进行治疗。 3.积极治疗癌病变前，迟早社除可能引起癌变的诱因。 1.注意饮食的调节胆管癌病人因胆汁排泄不畅影响食物的消化和吸收,特别是对脂肪性食物更难消化,病人常表现纳呆、食少、腹胀、大便不调。选择易消化吸收并富有营养的食物，如新鲜水果和蔬菜，少吃或不吃高脂肪食物，禁烟酒，
多饮开水。 2.心理护理情绪因素对疾病的发展和治疗效果及预后都有着重要关系。医护人员应鼓励病人保持愉快的心态，树立战胜疾病的信心，充分发挥机体的潜在能力，使患者能够积极配合治疗，提高效果。 3.静卧休息时应保持舒适的卧位，一般以左侧卧位、仰卧位为佳，以防胆囊部位受压。 4.鼓励病人做些力所能及的事，以转移不良情绪，自我调理心态，如练气功、散步、听科普知识，做到动静结合。 5.密切观察体温、脉搏、呼吸、血压的变化，防止合并症的发生。 胆管癌饮食 【宜】 （1）宜多吃具有抗胆道、胆管癌作用的食物：鱼翅、鸡肫、荞麦、薏米、豆腐渣、猴头菇。 （2）宜多吃具有抗感染、抗癌作用的食物：荞麦、绿豆、油菜、香椿、芋艿、葱白、苦瓜、百合、马兰头、地耳、鲤鱼、水蛇、虾、泥鳅、海蜇、黄颡鱼、针鱼。 （3）宜食具有利胆通便作用的食物：羊蹄菜、牛蒡根、无花果、胡桃、芝麻、金针菜、海参。 （4）食欲差宜吃杨梅、山药、薏米、萝卜、塘虱、恭菜。 （5）腹痛、黄疸参看肝癌有关内容。 【忌】 （1）忌动物脂肪及油腻食物。 （2）忌暴饮暴食、饮食过饱。 （3）忌烟、酒及辛辣刺激性食物。 （4）忌霉变、油煎、烟熏、腌制食物。 （5）忌坚硬、粘滞不易消化食物。 由于胆管癌与胆结石，先天性胆总管囊肿，胆管乳头状瘤等有密切关系，所以及时防治这些疾病显得重要。胆结石时应积极采取手术取石等治疗手段，胆总管囊肿应早期行囊肿切除，尽量避免单纯囊肿内引流术，发现胆管乳头状瘤不管有否症状应及时手术切除以避免恶变。确诊胆管癌后不要丧失治疗信心，因该病发展缓慢，转移晚，应争取及早手术治疗，如不能切除，也应行姑息性手术引流胆汁，改善肝功能，另再行放疗、化疗、中西医结合等综合治疗，可明显延长病人生存期。胆管癌相关
