胆汁性肝硬化信息

胆汁性肝硬化（biliarycirrhosis）为肝内细小胆管炎症、肝内胆汁淤滞或肝外胆道梗阻所致的肝硬化。肝内胆汁淤滞可由于肝炎病毒感染或某些药物如氯丙嗪、甲睾酮、砷剂等引起。原发性胆汁性肝硬化为原因不明的长期肝内胆汁滞留。继发性胆汁性肝硬化多为胆总管结石、肿瘤、外来压迫或胆管狭窄、严重华支睾吸虫感染等引起。

1、共同特点

（1）多见于中年女性。

（2）阻塞性黄疸的表现，黄疸显著，皮肤瘙痒明显，尿色深黄，粪色轻淡，且易产生脂肪泻（粪质软，油腻状，具恶臭）。

（3）部分患者可于眼睑部及肢体部出现扁平状或结节状黄疣。

（4）可有皮肤黑色素沉着、白斑、丘疹、疱疹和由于维生素A吸收障碍所引起的皮肤粗糙及干燥。

（5）由于维生素D的缺乏和钙的吸收障碍，可产生骨质软化、骨质疏松，甚至发生骨折，患者常感腰背及肋骨等处疼痛。

（6）由于维生素K和毛细血管脆性增加或血小板减少，可出现鼻出血、齿龈出血等症状。

（7）肝脏明显肿大，质硬，表面平滑或呈颗粒状。早期即可出现脾肿大，晚期并发门脉性肝硬化和门静脉高压。

（8）晚期出现肝硬化的各种表现，如蜘蛛痣、食管与胃底静脉曲张破裂出血、全身性水肿、腹水、肝性昏迷等。

2、个别特点

（1）原发性胆汁性肝硬化，发病多缓慢，病程中一般无腹痛与发热，黄疸程度可有波动。

（2）继发性胆汁性肝硬化，一般发病较快，常伴有畏寒发热、腹部疼痛，患者可先有胆道手术或胆道结石等病史，亦可伴有恶性肿瘤的其他症状，黄疸往往进行性加深，如为胰头癌所致的胆道梗阻，有时可触及肿大的胆囊。

1、中年以上妇女，皮肤明显瘙痒、肝大及黄疣等。

2、具有阻塞性黄疸的特征，血液中胆红素增高（以直接胆红素为主），直接胆红素测定阳性。尿液中出现多量胆红素。胆汁中胆红素和粪便中粪胆原减少。血清中碱性磷酸酶可增高。

3、血清脂类总量，特别是磷脂及胆固醇增高。

4、肝功能衰竭时，血清白蛋白减少，血清蛋白电泳显示γ球蛋白增高。

5、由于凝血酶原合成障碍，可测得血浆凝血酶原时间延长。

6、粪便中脂肪酸钙和脂酸量增多。

7、X线钡餐检查，可显示食管与胃底部静脉曲张，小肠肠曲扩张，环状襞条纹消失，粘膜型紊乱等。骨骼X线片可示骨质疏松、软化。

8、血清中脂蛋白阳性。

9、B超、CT检查在肝外梗阻病例胆总管直径增大。

10、内镜胰胆管进行造影术（ERCP）在肝外阻塞病例可见梗阻在胆总管或左、右肝管。

11、肝穿刺活检常可明确诊断。

1、原发性胆汁性肝硬化，可试用肾上腺皮质激素。

2、D-青霉胺能降低肝内铜水平，并有抑制免疫反应和抗纤维化作用，125～500mg/d，长期服用能延长患者生存期。

3、免疫抑制剂环胞素、苯丁酸氮芥、氨甲喋吟或硫唑嘌吟。

4、对症治疗应用熊脱氧胆酸或利福平降低黄疸和减轻瘙痒，前者每日4次，每次2～4片（10～200mg），后者每日2次，每次150mg。

5、补充维生素A、维生素D、维生素K制剂及钙剂。

6、继发性胆汁性肝硬化，主要是去病因治疗，解除胆道梗阻。

7、应严格控制各种感染。

1、继发性胆汁性肝硬化，医生必须争取早期诊断和及时手术以去除病因。