低钾血症肾病（hypokalemicnephropathy）是由于慢性低钾血症引起的肾脏损害。本病引起
慢性肾衰竭比较少见，早期诊断并及时恰当的治疗，肾功能可显著改善，甚至完全恢复。低钾血症肾病的主要临床表现是尿浓缩功能减退。
一、病因
低钾血症的病因包括钾摄入减少、丢失过多过快及细胞内转移三个方面。
钾摄入过少易见于慢性胃肠神经功能性疾病的女性患者。失钾过多过快可见于胃肠道或肾脏慢性失钾。临床上尤其要注意滥用药物（如泻药、利尿剂、肾上腺皮质激素、兼有皮质激素样作用的中药等）、原发性醛固酮增多症、Liddle综合征、Bartter综合征及失钾性
肾炎等。
二、病理与病理生理
严重缺钾数天后，可出现肾脏形态学上的改变，主要是肾小管上皮细胞空泡变性，以近端小管为显著，纠正缺钾后可消失。肾小球及血管一般无损害。严重长期缺钾，间质可纤维化，引起固缩肾。Riemenschneider等报告40例因滥用泻药、利尿剂，或因为慢性呕吐性疾病，引起慢性低钾血症病史长达10年以上的病例，其病理特征为：肾皮质高尔基复合体轻到重度肿大（217%），肾小球缩小伴小球毛细血管面积减少，鲍曼囊缩小（27%），但系膜区扩张（25%），近端肾小管空泡变性（8/40），肾小球硬化与年龄有关，程度较轻，75%患者间质面积扩张（107%），伴显著淋巴细胞浸润，肾萎缩者间质纤维化显著，纤维化与肾小球滤过率下降有显著相关性。
主要的肾小管功能改变是浓缩与稀释尿液的功能下降，有时酸化功能也受损。肾小管功能减损先于病理变化。集合管抗利尿激素（ADH）受体后功能发生障碍，cAMP的产生与代谢过程发生缺陷，使集合管失去对ADH的反应性，是尿液浓缩与稀释功能下降的关键。肾小管上皮细胞基膜侧的Na+-K+-ATP酶活性下降，致髓襻升枝粗段NaCl重吸收减少，使集合管内外的渗量梯度下降，水渗透性重吸收动力下降。低钾血症时，肾脏髓质前列腺素E2产生增多，它有较强的拮抗ADH作用，并可减少髓襻升枝粗段NaCl的重吸收。低钾血症时肾小管酸排泄率下降，可能与肾脏前列腺素产生增多及醛固酮产生减少有关。使用前列腺素抑制剂后，髓质集合管酸化功能加强，产氨增多。补钾治疗也可促进远端肾单位酸化功能的恢复。
慢性低钾血症时，细胞内钾离子外移，氢离子则向细胞内移动，造成细胞内酸中毒（cellularacidification），肾小管上皮细胞产氨增多。Horstetters及其同事们的研究表明，低钾血症及肾实质减少时，肾组织内补体C3及C5b～C9沉积显著。这可能是因为肾皮质内氨产生增多，对补体系统产生激活作用。这一研究结果有助于解释无论是低钾血症引起的小管间质损害或小管间质损害引起低钾血症时，肾损害都进行性加重的机制。
三、临床表现
1.低钾血症原发病的表现最典型的慢性低钾血症见于肾外氯缺失综合征（extrarenalchloridedepletionsyndromes），如慢性呕吐、长期滥用泻药及失氯性慢性腹泻。此外，滥用利尿剂也是引起慢性低钾血症的最常见原因之一。
2.低钾血症的一般表现（略）。
3.低钾血症肾病的表现低钾血症肾病时尿液浓缩功能减低，表现为多尿、烦渴、
夜尿增多等，严重者可出现
肾性尿崩症，对ADH治疗的反应不佳。发生肾间质损害后，可引起肾小管酸化功能障碍。尿常规检查可正常，也可发生肾小管性
蛋白尿和白细胞尿。
罕见的家族性低钾性间质肾炎（familialhypokalemicinterstitialnephritis）本质上是肾小管上皮细胞缺陷，与6号染色体短臂的异常有关。临床上已经发现有两种表现形式：一种患者的表现与滥用利尿剂表现相似，除了低钾血症以外，肾功能无显著变化，血浆肾素、醛固酮浓度及尿前列腺素排泄率都显著升高，但血压正常。尿钾不适当排泄增多，不伴有氯化钠的浪费。肾活组织检查显示肾小管间质受损，近端肾小管受损更为严重。另一种患者表现为慢性肾功能不全伴有上述临床特征，即不适当尿排钾，血压正常，低钾血症。肾组织检查显示显著的血管改变及慢性肾小管间质改变，肾小球周边及肾小管周围纤维化，肾小管基膜显著增厚，肾脏萎缩。
四、诊断
符合下列条件可以诊断本病：
1.慢性低钾血症存在。
2.肾小管浓缩稀释功能障碍伴或不伴肾小管酸化功能下降。
五、治疗
1.病因治疗。
2.补充钾盐轻症患者以口服为主，但氯化钾肠溶片不宜长期使用，因小肠内经常处于高钾状态，可引起小肠狭窄、出血、梗阻等并发症。重症患者可短期静脉补钾。一般情况下补液中钾离子浓度不宜超过40mmol/L（0.3g/dl），补钾速度控制在1.0g/h以内。补液时发生刺激性疼痛时，可在液体中加入小剂量利多卡因。严重低钾血症引起低钾危象时可一次口服较大剂量氯化钾（最多可达10g），静脉补钾可适当加快，但不宜超过20mmol/h（1.5～2.0g/h）。任何情况下都绝对禁止静脉推注氯化钾！肾小管酸中毒时，宜使用10%枸椽酸钾或复方枸椽酸钾溶液（枸橼酸140g，枸橼酸钠100g，枸橼酸钾100g，加水至1000ml），每次10～30ml，每日3次。多日补钾治疗而血钾不升者可能与下列因素有关：①细胞内缺钾严重；②肾小管失钾过快；③伴有镁缺乏；④肾外失钾因素（如消化道引流）未去除；⑤补钾时钠负荷过多，或同时应用了葡萄糖、胰岛素或碱性药等。肾小管失钾过快时可针对性采用保钾利尿剂，镁缺乏时必须使用镁制剂。首剂25%硫酸镁20～40ml加于250～500ml补液中静脉滴注，以后可改为肌注或继续静脉滴注，疗程在1周以上。
3.对症治疗肾性尿崩症时，及时补水极为重要。
・崔世维・
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