一天，我正在做实验，一个男人走进实验室，用怀疑的语气说：“医生，有无搞错啊？我曾当过兵，最近又体检合格献了血，还会有
遗传病――地中海
贫血？”我抬起头，招呼这人坐下，并细心打量了他，只见他约一米七五的个子，浓眉大眼，国字脸型，象个壮实的军人。原来这人姓谭，是
地中海贫血（地贫）患儿谭XX之父，他们全家人的检验结果是这样的：谭XX，男，6岁，Hb86g/l，MCV60.3fl，基因检测结果：HbH病SEA/3.7。谭XX之父，男，35岁,Hb133g/l,MCV84.4fl，基因检测结果：αα/α3.7，即缺一个α基因。谭XX之母，女，Hb115g/l，MCV73fl，基因检测结果：αα/SEA，即缺两个α基因。患儿谭XX的HbH病是由父母遗传的，母亲缺两个α基因得α地贫-1遗传给儿子，父亲缺一个α基因得α地贫-2也遗传给儿子，结果儿子就缺三个基因得HbH病。我耐心地对谭XX之父作了解释，他终于明白过来，还幽默地说：“原来父母是罪魁祸首”。
大家知道，正常人体中有4个α基因，当缺失一个α基因时为α地贫-2，临床上可无贫血，血液指标MCV也可正常，往往容易被忽视，如谭XX之父一样。由于献血不需要作地中海贫血检测，只要血常规及其它项目正常就可以献血，所以谭XX之父也可以献血。缺失两个α基因时为α地贫-1，临床上有轻度贫血，血液指标MCV值降低。
的确，象谭先生这样的情况，我们不难见到，血常规检查结果全部正常，基因检测结果为α地贫-2。如果父母一方为α地贫-1，另一方为α地贫-2，其后代就有可能得HbH病，HbH病病人要靠输血来维持生命，在精神上和经济上给社会和家庭带来极大的负担。我省是地贫的高发区，检出率约为10％，不能不引起重视。由于本病目前尚未能根治，所以预防至关重要。怎样才能预防HbH病患儿出生？基于上述情况，我们对婚育青年提出以下建议：
1．把血常规检查列为不可缺少的婚检项目，若血液指标MCV降低，就要做地中海贫血基因检测。
2．若一方为α地贫-1时，另一方即使无贫血，血液指标MCV正常也应做基因检测，避免α地贫-2的漏检。
3．若父母均检出地贫基因时，所怀的胎儿应作产前基因检测，根据基因检测结果决定胎儿的取舍。
