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地中海贫血

时间 : 2009-12-07 09:36:45 来源:www.xfujk.com

[摘要]

概 述 病 因 症 状 检 查 治 疗 预 防 概述:什么是地中海贫血?   又称海洋性贫血,亦称地中海贫血,是由于血红蛋白的珠蛋白链合成速率降低,血红蛋白产量减少所引起的一组遗传性

  重型β地中海贫血黄疸,肝脾肿大,生长发育迟缓、矮小、肌张力松弛,常有发热及消化不良。因长期骨髓增生,骨质疏松,骨骼生长畸形,并可引起病理骨折。颅骨增厚,额部隆起,鼻梁凹陷,二眼距增宽,呈特殊面容。X线检查见颅骨板障增宽,皮质变薄,骨小梁条纹清晰,似短发直立状;由于髓外造血,可压迫脊髓,产生相应神经症状。

  中间型β地中海贫血:患者临床表现贫血程度略轻于重型海洋性贫血,一般不需经常输血。黄疸程度不一,脾轻至中度肿大,少数病例有轻度骨骼改变,性发育迟,但性功能仍能成熟。患者常可生存至成年,甚至老年。本组患者包含多种不同遗传基础的血红蛋白病。

  轻型β地中海贫血:临床可无症状或仅轻度贫血,偶有轻度脾肿大。血片中可见少量靶形红细胞。红细胞较小,血红蛋白含量较低。由于临床无明显症状,多在普查时发现。

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实验室检查 (一).β地中海贫血 1.重型 外周血象呈小细胞低色素性贫血,红细胞大小不等,中央浅染区扩大,出现异形、靶形、碎片红细胞和有核红细胞、点彩红细胞、嗜多染性红细胞、豪-周氏小体等;网织红细胞正常... 详细

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