淀粉样变性肾脏损害的诊治进展

时间 : 2009-12-07 21:01:48 来源：www.mdweekly.com.cn

[摘要]

淀粉样变性肾脏损害的诊治进展_中国医科大学附属第一医院_王力宁

淀粉样变性一种不同病因所致的血浆中正常的可溶性蛋白以不溶性纤维形式在细胞外沉积的一组疾病。这种疾病可以影响多系统器官，可以是全身的也可以是局部的，可以是先天的也可以是后天获得的。目前的研究认为，淀粉样变沉积物质是由25种以上的蛋白和更多的变异产生的。尽管这些蛋白存在异质性，但所有的淀粉样沉积物质形态学超微结构和组织化学特点非常相似。已证实淀粉样变沉积物质具有共同的核心结构，即与淀粉样物质长轴垂直的反平行β-折叠层片样结构。这种空间组织形式决定了它与刚果红染色的高度亲和力。偏光镜下，被刚果红染色的淀粉样沉积物质出现苹果绿色双折射线，这是淀粉样变病理学诊断要点。因淀粉样沉积物质纤维坚硬，呈线形而不分叉，电镜下淀粉样沉积物质是由一些长度不等、直径8～12nm的纤维构成。淀粉样沉积物质据其不同以及高度有序的构象形成了相对稳定和抗蛋白水解作用的理化特征。尽管大多数淀粉样变都可以累及肾脏，但肾脏受累程度不同，从慢性到急性肾功能衰竭不等。淀粉样变性有不同的类型，其分型主要以淀粉样纤维蛋白及前体蛋白成分为依据（见表1），而其临床表现、预后及治疗很大程度上依赖于分型。表1全身性淀粉样变的肾损伤淀粉样变的类型淀粉样蛋白成分（前体蛋白）AL（原发性）&nb　　编辑：王霞（网络中心）