淀粉样变肾病漏诊1例◇中国报刊学会:论文发表,论文采编,论文下载

【关键词】淀粉样变；肾病；肾病综合征；漏诊淀粉样变肾病是指淀粉样纤维大量沉积于肾脏内引起的肾病变，约占住院患者的0.09%～8%，主要临床表现为肾病综合征，晚期可导致肾衰竭死亡［1］。1临床资料患者，男56a，因颜面及双下肢浮肿，尿少1w入院。既往史：无肾病、糖尿病、免疫性疾病及风湿病病史。体格检查：体温36.2℃，脉搏86次・min-1，血压190/105mmHg，浅表淋巴结无肿大，双眼睑及颜面浮肿，伸舌居中，无巨舌，颈软，双肺呼吸音清，心音低钝，节律规整，主动脉听诊区可闻及舒张期杂音，腹软，肝脏未触及，脾大，肝、肾区无叩痛，双下肢重度浮肿。辅助检查：血常规正常，尿蛋白（3+）、尿比重1.010、尿糖（-）、尿蛋白定量6.5g・d-1，血BUN、SCR正常，血总蛋白50.4g・L-1，白蛋白22.8g・L-1，球蛋白27.6g・L-1，胆固醇13.4mmol・L-1，低密度脂蛋白12.06mmol・L-1，高密度脂蛋白0.81mmol・L-1，甘油三脂1.82mmol・L-1，血钙1.8mmol・L-1，血镁0.6mmol・L-1。心脏彩超提示：主动脉瓣关闭不全。腹部B超提示：脾大，双肾体积略大，集合系统扩大紊乱，肾皮质变薄。诊断为原发性肾病综合征，口服泼尼松治疗8w无效改用甲强龙+环磷酰胺冲击治疗，病情无好转，并逐渐出现心功能不全，血BUN、Cr升高发病后4.5mo在中国医科大学附属第一医院进行肾活检，病理报告：肾小球、肾小管、肾间质可见均匀的细胞颗粒状蛋白物质沉积，肾小球内有大量淀粉样蛋白沉积，肾小球硬化，毛细血管袢呈分叶状，免疫荧光：IgA（2+），IgG（2+），Ag（2+），C3（+），C4（+）病理诊断：肾淀粉样变性。2讨论2.1漏诊原因早期根据：水肿，大量蛋白尿超过3.5g・L-1，血浆白蛋白低于30g・L-1，血脂升高，诊断原发性肾病综合征，经糖皮质激素治疗无效，考虑为难治性肾病综合征，改用甲强龙和免疫抑制剂联合治疗，病情无好转，4.5mo后经肾活检确诊。漏诊原因主要是淀粉样变性肾病在临床较少见，对肾活检的认识不足，患者的不接受，临床忽视了对肾病综合征继发病因的查证，延误了病情。2.2临床分析肾病综合征依据病因分为原发性和继发性，必须排除继发性病因和遗传疾病才能诊断为原发性肾病综合征［2］。继发性肾病综合征病因很多，常见为过敏性紫癜肾炎，系统性红斑狼疮肾炎，糖尿病肾炎，肾淀粉样变性，骨髓瘤性肾病，药物及感染引起的肾病综合征等［2］。淀粉样变肾病是由于淀粉样纤维大量沉积于肾脏引起，分为原发性和继发性两种，原发性无基础病因又称特发性。继发性常因肿瘤性疾病，感染性疾病及免疫性疾病，类风湿性关节炎，遗传性的淀粉样变［1］。本病多好发于中老年，肾淀粉样变是全身多器官受累，一部分主要累及心、胃、消化道（包括舌）、皮肤和神经，肾受累时多呈肾病综合征表现，确诊主要依赖于肾活检或病损处皮肤活检，在我国目前对肾活检医患认识不足，不能被患者广泛接受，所以早期诊断较困难，易漏诊。2.3提高诊断措施（1）临床上对中老年肾病综合征（或蛋白尿）Fanconi综合征合并尿Bence-Jone蛋白阳性者，应怀疑此病，尽早进行肾活检。（2）对肾外器官表现可行皮下脂肪、舌、牙龈、皮肤等损伤较小部的活组织检查。（3）根据条件完善其他相关辅助检查，采用AL和AA的相应抗体行免疫荧光染色或免疫组织化学检查可确切区分原发性和继发性淀粉样变［3］。【参考文献】［1］孙世澜.肾脏诊断指南［M］.北京：科学出版社，1999：237～240［2］叶任高，陆再英，谢毅，等.内科学［M］.第6版.北京：人民卫生出版社，2004：508～516［3］GuillermoA.Herrera［J］.中华病理学杂志，2003，32（6）：497◇中国报刊学会主要代理已被中国知网全文收录的核心期刊，国家级、省级重点期刊的学术论文征稿。全程代理论文发表，提供写作指导，按杂志社要求前期审稿。●投稿邮箱：jiaoyu68@126.com●采编部：029-87569128●执行主编: