疾病名称（英文）amyloiddegeneration拚音DIANFENYANGBIANBING别名西医疾病分类代码代谢及营养疾病中医疾病分类代码西医病名定义
淀粉样变病（amyloiddegeneration）为淀粉样蛋白在组织器官沉着所致，可分为系统型和局限型。中医释名西医病因又根据淀粉样蛋白的性质，分为以下三型：①原发型：为B型淀粉样蛋白，来源于免疫球蛋白轻链，亦称淀粉样轻链（AL），见于多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症、散发性原发性淀粉样变性。②继发型：为A型淀粉样蛋白（AA），来源未明，见于长期炎症疾患、家族性地中海热。③其他：为c型淀粉样蛋白，见于年老患者和甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、胃泌素瘤、胰岛素瘤患者，这些神经外胚层肿瘤的邻近组织，局部淀粉样变性和特殊的基因类型等。中医病因季节地区人群强度与传播发病率发病机理中医病机病理病理生理中医诊断标准中医诊断西医诊断标准西医诊断依据本病易与其他疾病混淆而被误诊、漏诊。诊断可通过活体组织特殊染色或电子显微镜检查证实淀粉样蛋白的存在。发病病史症状体征由于淀粉样蛋白可沉着于各器官，临床表现多样，但以肾、心、消化系等为重要。肾受累主要侵犯肾小球，亦可波及肾间质和肾小管。出现
尿蛋白、肾病综合征、氮质血症以至
肾功能衰竭，但高血压不常见。
心脏病变主要侵犯心肌，表现为心脏增大、心壁增厚、搏动减弱、心律紊乱。心电图示传导阻滞、低血压、充血性心力衰竭。偶见心瓣膜、心内膜、心包膜受累。胃肠道全部及各层均可受累，可致舌肥大或变硬，食管、胃和肠蠕动减慢、梗阻、溃疡、出血，吸收不良和腹泻；肝脾常肿大，但一般无严重功能障碍。
皮肤受累是原发型常见表现，皮肤微隆起、蜡状斑块，皱褶处出现
紫癜。其他如脾、肺、肾上腺、甲状腺、骨骼肌、周围神经、皮肤、滑膜及玻璃体亦常受累，但浸润仅局限于小血管壁而不影响其功能；如范围广泛，则脏器肿大、变硬，并可压迫邻近器官。
体检电诊断影像诊断实验室诊断活体组织特殊染色或电子显微镜检查可证实淀粉样蛋白的存在。血液尿粪便脑脊液其他诊断免疫学组织学检验西医鉴别诊断中医类证鉴别疗效评定标准预后并发症西医治疗治疗主要为去除原发病因。有报告原发型早期予以青霉胺，同时使用左旋苯丙氨酸氮芥、泼尼松、氟羟甲基睾丸素，取得临床缓解。中医治疗中药针灸推拿按摩中西医结合治疗护理康复预防历史考证...
