看图诊病－－－来自新英格兰杂志(揭晓答案)

时间 : 2009-12-07 01:57:30 来源：www.neurosciences.cn

栏目关注： Ehler-D病因 Ehler-D症状 Ehler-D检查 Ehler-D怎么治疗 Ehler-D治疗方法

Ehler-D饮食 Ehler-D用药 Ehler-D是什么病 Ehler-D自我治疗 Ehler-D早期症状

[摘要]

What is the diagnosis? ( 在以下选项中选择正确诊断 ) 1. Cutis laxa 2. Turner's syndrome 3. Ehlers-Danlos syndrome 4. Pseudoxanthoma elasticum 5. Marfan syndrome 不知

看图诊病－－－来自新英格兰杂志（揭晓答案）来源：作者：发布时间：2008-02-18Whatisthediagnosis?

（在以下选项中选择正确诊断）

1.Cutislaxa
2.Turner'ssyndrome
3.Ehlers-Danlossyndrome
4.Pseudoxanthomaelasticum
5.Marfansyndrome

不知道应该放在哪里，就贴在这里了．因为神经科稀奇古怪的病也很多．
扭转--痉挛
WILSONSYNDROME
HUNTINGTONDISEASE神经元疾病你提供的选项，都是结缔组织病，可见其实贴错地方了

看图的第一个感觉是肌张力低，小舞蹈病这个应当是Ehlers-Danlossyndrome，属于结缔组织病这手的动作可够难的啊Correctanswer:
3.Ehlers-Danlossyndrome

HyperextensibilityandhypermobilityarefeaturesofEhlers-Danlossyndrome,andresultfromquantitativeorqualitativeabnormalitiesincollagensynthesis.

ReadMore:NewEnglJMed357;11:e12

本病简要资料：

爱-唐综合征（Ehlers-DanlosSyndrome）

是一种先天性结缔组织发育不良综合征，又称伸展／血管脆性增强综合征、全身弹力纤维发育异常症、弹力过度性皮肤、印度橡胶皮肤等。本病罕见，男多于女，常有家族史，遗传方式多数是常染色体显性遗传或隐性遗传，部分为性联遗传。主要缺陷表现在胶原纤维的缺乏、弹性纤维增加、弹性硬蛋白异常而致皮肤弹性过强，皮下血管脆性增加所引起的出血性疾病。临床表现为皮肤弹性增加、关节活动过度、皮肤和血管脆性增加及外伤后出现假性肿瘤等四大主要特征。

本病无非凡治疗。应用大量维生素C、维生素E、硫酸软骨素等可有一定的作用。预防以避免创伤为主，一般无不良后果，极少数病人可有消化道大出血，甚至因出血而死亡。

本病的鉴别诊断：

1.皮肤松弛症；皮肤松驰呈皱褶悬挂，无皮肤和关节的过度伸展。

2.Tuner综合征：表现皮肤关节松弛，但有颈蹼、侏儒性幼稚和性发育不良等。

3.Marfan综合征：可有大关节过度伸展和脱位，眼和心血管异常，可见特征性蜘蛛指。
（阅读次数：）上一篇：反复头痛一年多下一篇：