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唇腭裂概念、发病原因及防治

时间 : 2009-12-07 03:14:29 来源:dxrb.gansudaily.com.cn

[摘要]

唇腭裂概念、发病原因及防治

唇腭裂概念、发病原因及防治

  唇腭裂是颌面部最常见的先天畸形,占所有面部畸形的2/3,根据对我院就诊的近10年内的2150例唇腭裂患者的病历资料统计分析,甘肃省的唇腭裂患者中男性多于女性,约为2.1:1,左侧多于右侧,约为1.8:1,农村高于城市,约为48:1。唇腭裂畸形在新生儿一般的发生率是1.82/1000,即每500~600个新生儿可有一个先天性唇裂、腭裂畸形,一旦发生,对患儿的容貌及语言、吞咽等功能乃至对病人及其家人的心理造成很大的压力。

  唇腭裂的发生原因

  目前为止,医学上还不能确切知晓唇腭裂的发生根源,通常认为,可能的原因有环境和遗传两方面。

  (一)环境因素

  对于唇腭裂的发病而言,环境因素的作用不可忽视,特别是与易感基因的综合作用,是引起胎儿发育异常的重要原因。这里所讲的环境因素,主要指胚胎生长发育的环境,特别是指在怀孕头3个月内,孕妇的生理状态及其所处的环境。

  1.母体内环境。母体内环境指母体在解剖生理上的改变,妈妈的激素和代谢等发生紊乱时,可能通过胎盘影响宝宝的发育,包括羊膜粘连、妈妈的妇科疾病、宫内缺氧等。另外,妈妈年纪过大和分娩次数过多,可以由于生殖功能减退和生殖器官衰萎而使宝宝容易发生先天畸形;女性糖尿病患者和甲状腺功能低下者易诱发唇腭裂畸形。

  2.感染、损伤、病毒、细菌和寄生虫均可感染妈妈,并通过胎盘影响宝宝。不正当的人工流产和不科学的药物堕胎等均可影响胎儿发育而产生畸形。

  3.药物因素。怀孕期间,服用四环素、水盐酸类解热镇痛药、抗惊厥药、抗有丝分裂药、安眠药等,其子女易发生唇腭裂。另外,长期接触农药或生活在农药环境中的女性,生出唇腭裂畸形患儿的比例也较高。

  4.物理因素。动物实验中已证实X射线可诱发动物产下唇腭裂幼仔。对于怀孕女性受X线照射或者接触微波后是否会增加孩子的唇腭裂发生几率目前尚无定论。

  5.吸烟与喝酒。虽然对形成先天畸形的机理研究目前尚未明确,但研究已发现,吸烟女性生出唇腭裂子女的几率是非吸烟女性的两倍。

  6.营养因素。目前动物实验中发现,母亲维生素A、B、E和叶酸缺乏与孩子的唇腭裂发生有关,目前较为肯定的是,维生素可以预防和降低约20%的唇腭裂发生。临床上也可观察到,孕妇怀孕早期如有营养不良,缺乏钙、磷、铁等也可促使宝宝先天性唇腭裂畸形的产生。

  (二)遗传因素

  唇腭裂是一种多基因遗传所致的颌面部先天畸形,遗传因素也有明显作用,因此,唇腭裂又称为多因素遗传疾病。根据临床调查和统计学分析认为,父母一方患有唇腭裂时,其子女患病机会为5%;父母双方都有唇腭裂时,子女患病几率为15%;生产过一个唇腭裂患儿的父母,较之其他父母,有25倍于正常的几率再生唇腭裂患儿;已经生了2个唇腭裂患儿的父母,比较从未生过类似孩子的父母,将有50倍于正常的几率再生唇腭裂患儿。

  唇腭裂的预防

  1.已婚女性应保持身体健康,在患有妇科疾病、贫血、糖尿病等疾病时应及早治疗;

  2.怀孕后,避免精神刺激,过度紧张和激动;

  3.孕期注意营养,各种维生素、微量元素避免缺乏,但也不要过量;

  4.孕妇应该避免不必要的放射线检查;

  5.已生过唇腭裂患儿的父母,再生育时唇腭裂发病率会较高,应慎重考虑再生育。

  6.根据胚胎学的研究,人体上唇的主要发育是胚胎第4~8周,上腭是胚胎第9~12周,所以妊娠的第2~3月是预防唇腭裂发生的关键时期。

  唇腭裂的治疗

  唇腭裂畸形患者可能有形态功能及心理社会行为多方面的缺陷,形态缺陷涉及唇、腭、鼻、牙、颌、面等处,功能缺陷包括呼吸、饮食、吞咽、语音、听力等方面;并且随生长发育而不断发生变化,非一次治疗能够痊愈。因此,治疗具有一定的复杂性,需要多学科专家的参与和分阶段有顺序的处理,也就是通常所说的“唇腭裂的序列治疗”,即各个参与学科依据唇腭裂不同时期的特点进行有组织的治疗工作。

  通常情况下,单侧唇裂的孩子出生3个月以上,体重超过10斤,血色素超过10克时可以接受唇裂修复手术治疗,双侧都有唇裂的孩子宜在6个月后接受唇裂修复手术。腭裂修复手术宜在孩子6个月大以后再施行,对于无其他合并症身体发育良好,2岁以上的唇腭裂患儿也可以考虑同期行唇腭裂修补术。牙床裂开的修补手术以孩子9-11岁期间进行为宜。鼻唇部软组织的二次整复一般在硬组织重建后进行,多在14-18岁进行,为了减少畸形对孩子入学后的心理影响,现在入学前就进行的手术也越来越多,这样早期修复可以避免孩子在精神发育过程产生变态心理,不过,有些较重的或者属于双侧唇裂的手术后畸形,还是等患儿到少年再进行二次修复为宜。因为,这些畸形很多都是随着生长发育而产生的,过早之时常不十分明显,而且,过早二次校正这些发育畸形,有时也可能妨碍患处的继续发育。

  (作者系定西市人民医院五官科副主任,副主任医师)

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