原发性肾小球疾病
[目的要求]
一、掌握原发性肾小球疾病的临床及病理分类法。
二、掌握肾小球疾病的临床表现、熟悉发病机制。
三、掌握急性肾小球肾炎和急进性肾小球肾炎的诊断、了解鉴别诊断及治疗原则（急性肾小球肾炎在小儿科讲授）
四、掌握IgA肾病的诊断
五、掌握肾病综合征的临床表现、病理分型及治疗、了解疗效和病理的关系
六、熟悉慢性肾小球肾炎的病因、发病机制和临床表现
七、了解隐匿性肾小球肾炎的临床特点
[教学时数]讲课：4学时；见习：4学时
[教学内容]
一、肾小球疾病
（一）概述认识肾小球疾病的特点（包括原发性、继发性及遗传性肾小球疾病）
（二）分类
1、原发性肾小球疾病的临床分类
2、原发性肾小球疾病的病理分类
（三）发病机制
1、免疫反应：体液免疫和细胞免疫
2、炎症反应：炎症细胞及炎症介质
3、非免疫因素：高血压、蛋白尿、
高脂血症（四）临床表现
1、蛋白尿2、血尿3、
水肿4、高血压5、肾功能损害
二、急进性肾小球肾炎小儿科讲授及自学
三、急进性肾小球肾炎
（一）定义
（二）病因和发病机制
1、原发性急进性肾小球肾炎
2、继发于全身性疾病的急进性肾小球肾炎
3、原发性肾小球疾病基础上形成的新月体性肾小球肾炎
（三）病理
光镜：50%以上的肾小球囊腔内有大新月体形成
免疫荧光：分I、II、III型
电镜：II型系膜区和内皮下电子致密物沉积；I型、III型无电子致密物沉积
（四）临床表现和实验室检查
急骤起病，症状酷似急性肾炎，但较严重，肾功能在短时间内迅速恶化发展至
尿毒症。血尿素氮、肌酐进行性上升，I型可有抗GBM抗体阳性；II型可有血CIC阳性、C3降低；III型可有ANCA阳性。
（五）诊断和鉴别诊断
肾活检对尽快明确诊断极为重要。应与急性肾小管坏死、急性过敏性间质性肾炎、慢性肾脏疾病的急骤进展、继发性急性肾病、血栓性微血管病、梗阻性肾病相鉴别。
（六）治疗
肾上腺皮质激素联合细胞毒药物、血浆置换、四联疗法（激素、细胞毒药物、肝素、潘生丁）、对症治疗、肾脏替代治疗。
四、慢性肾小球肾炎
（一）定义
（二）病因和发病机制
尚不清楚，与免疫反应、炎症反应、凝血因素有关、非炎症因素也占有一定地位，如高血压、大量蛋白尿、高血脂等
（三）病理
系膜增生性肾小球肾炎局灶节段性肾小球硬化、膜性肾病、系膜毛细血管肾炎
（四）临床表现和实验室检查
以血尿、蛋白尿、高血压和水肿为基本症状，症状时轻时重，随着病情的发展，肾功能有不同程度的减退，最后发展至终末期肾衰-尿毒症。B超检查：早期肾脏大小正常，晚期可出现双肾对称性缩小、皮质变薄。
（五）诊断与鉴别诊断
应与慢性
肾盂肾炎、狼疮性肾炎、糖尿病肾病、高血压肾损害、Alport综合征、隐匿性肾炎鉴别
（六）治疗
对症治疗为主，饮食控制、积极控制血压（ACEI、ARB类药物应用）、利尿消肿、血小板解聚药、防治感染及肾功能不全的治疗
五、IgA肾病
（一）定义
具有共同免疫病理特征（IgA或IgA为主的免疫球蛋白、补体C3呈颗粒状沉积于肾小球系膜）的一组疾病
（二）病因和发病机制
目前尚不清楚，与黏膜免疫系统疾病有关，主要为IgA在肾脏异常沉积
（三）病理
主要是系膜增生性肾炎，光镜下，除膜性肾病外其他病理均可有，特征性病变是免疫荧光下，肾小球系膜区有单纯IgA或IgA为主的免疫球蛋白沉积
（四）临床表现和实验室检查
无症状性尿检异常、发作性肉眼血尿、持续性镜下血尿、浮肿、肾病综合征、肾功能不全、恶性高血压等。30%-50%患者伴有血IgA升高
（五）诊断和鉴别诊断
应与急性链球菌感染后肾炎、非IgA系膜增生性肾炎、其他继发性系膜IgA沉积（
紫癜性肾炎、慢性肝病）、薄基底膜肾病、泌尿系感染鉴别
（六）治疗
针对不同的临床-病理症候群给予不同的治疗。
单纯血尿：定期随访为主
肾病综合征：按肾病综合征处理
急进性肾炎：按急进性肾炎处理原则及时给予强化治疗
慢性肾炎：降压（ACEI、ARB）、利尿治疗肾功能不全等
