时间 : 2009-12-07 02:11:05 来源:journal.shouxi.net
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作者:陈先文,高宗良,刘颖作者单位:230022合肥,安徽医科大学第一附属医院神经内科
加入收藏夹肥厚性硬脑膜炎伴突眼国内未见报道,国外仅见个案报道,现报告1例如下。
男,44岁。因“间歇性头痛1年余,加重伴眼球突出、视力下降10d”于2006年10月9日入院。患者于2005年8月出现不明原因的前额及眼球胀痛,伴恶心、呕吐,近半年发作3次,每次持续数小时至数天,曾在当地治疗,症状缓解。半年前曾因一过性复视、眼胀、视物模糊在外院眼科按“视神经炎”予糖皮质激素治疗,症状缓解。近10d再次出现类似头痛,同时眼球突出、胀痛,视物模糊。有“类风湿性关节炎”病史10余年。查体:双手掌指、近端指间关节增粗、变形。神经系统:双侧眼球突出,眼球各方向活动受限(基本固定),球结膜无充血、水肿,眼球无博动,听诊未闻及杂音。瞳孔等大,对光反射正常。眼底:双侧视盘水肿,静脉无充血纡曲。脑膜刺激征(-)。辅助检查:血常规:白细胞:13.6×109,中性:0.84;CSF:压力>400mmH2O(1mmH2O=0.0098kPa),常规、生化正常,细菌G染色、抗酸染色、墨汁染色均为阴性,巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、风疹病毒、弓形虫抗体系列均为阴性;类风湿因子:178IU/ml,可提呈核抗原抗体:SSA(+),ANA(+,颗粒型);肿瘤5项(-)。甲状腺激素及促甲状腺激素正常。头颅CT:双侧眼球突出,眶内软组织稍肿胀、饱满;头颅MRI:增强扫描见双侧小脑幕及大脑镰明显强化;MRA:颅内动、静脉未见异常。拟诊:肥厚性硬脑膜炎;眶内非特异性炎症;类风湿性关节炎;继发性干燥综合征。给予地塞米松及脱水降颅压治疗1周,症状显著改善,眼球突出减轻,复查CSF压力下降,至出院头痛、突眼消失,眼球活动正常。
本例临床主要表现为高颅压综合征和突眼,头颅MRI示硬脑膜明显强化,头颅CT示双侧眼球突出,眼眶内软组织稍肿胀、饱满,糖皮质激素治疗有效,诊断肥厚性硬脑膜炎、眼眶内非特异性炎症成立。肥厚性硬脑膜炎是以硬脑膜弥漫性增厚为主要病理特征的炎性病变,病因多样,常继发于一些感染性疾病,病原菌可经开放性颅骨骨折、中耳炎、鼻窦炎等疾病感染硬脑膜。病因不明称特发性肥厚性硬脑膜炎,常与全身性疾病并存,如类风湿性关节炎、多灶性纤维硬化、结节病、再生障碍性贫血、肿瘤、Wegener肉芽肿等。本例合并类风湿性关节炎,提示发病机制与自身免疫性疾病有关。 肥厚性硬脑膜炎常见临床表现是头痛、脑神经麻痹、共济失调,少数患者可因局部硬脑膜明显肥厚引起脑实质受压症候群,或因硬脑膜肥厚引起静脉窦狭窄,继发静脉窦血栓形成。本例表现为双侧非博动性突眼、眼球活动障碍及视力减退,CT见双侧眼球眼眶内软组织稍肿胀、饱满,MRA未发现颅内动、静脉病变,对糖皮质激素治疗反应良好,符合眼眶非特异性炎症。其病变性质与硬脑膜炎症相似,均可能与自身免疫反应有关。 由于肥厚性硬脑膜炎临床表现及实验室检查无特异性,头颅MRI增强扫描是最主要的临床诊断手段。MRI可见沿颅顶或颅底之颅板下方以及小脑幕、大脑镰分布的硬脑膜局部或弥散性增厚,呈等T1、长T2信号,增强扫描可见强化影,与纤维组织的增生及炎性反应有关。本例头颅MRI增强见双侧小脑幕及大脑镰明显强化,符合本病影像学特点。 继发性肥厚性硬脑膜炎针对病因治疗。特发性大多与自身免疫反应有关,激素或免疫抑制剂有效,可有复发。局灶性脑膜增厚压迫神经可行手术减压同时切除肥厚硬脑膜。本例对糖皮质激素治疗反应良好。
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