疾病名称（英文）mastocytosis拚音FEIDAXIBAOZENGDUOZHENG别名西医疾病分类代码肿瘤，中医疾病分类代码西医病名定义
肥大细胞增多症（mastocytosis）是以肥大细胞增生为特征的一类少见慢性病。主要侵犯皮肤，偶侵犯其他器官。分良性和恶性两类。良性者包括：①皮肤型：又分为泛发性（色素性荨麻疹）、弥漫性、持久性、发疹性斑状毛细血管扩张及孤立性（肥大细胞瘤）。②系统型：皮肤、骨、肝、脾及胃肠道等多器官均可受累。恶性者即肥大细胞白血病，血循环中可见肥大细胞。中医释名西医病因可能为常染色体显性遗传，部分患者有家族史。中医病因季节地区人群1、良性肥大细胞增多症：可有以下几型：（1）泛发性肥大细胞增多症（色素性荨麻疹）：可分为幼年型（早发型）及成年型（迟发型）。前者多在出生后3-9个月发生，亦有生后即出现者。后者多在成年期发病。（2）持久性发疹性斑状毛细血管扩张（简称TMEP）：见于成人。（3）孤立性肥大细胞增多症（肥大细胞瘤，又称肥大细胞痣）：通常于出生后或生后数周出现，亦有少数发生于儿童或青年期。（4）弥漫性皮肤肥大细胞增多症：少见。成人、儿童均可发生。（5）红皮病性肥大细胞增多症：多发于成人，少数见于儿童。（6）系统性肥大细胞增多症：多见于成人。2、恶性肥大细胞网织细胞增多症：多见于成人。强度与传播发病率发病机理中医病机病理组织病理示各型损害的真皮内肥大细胞浸润，围绕扩张的血管或汗腺、毛囊周围，呈灶性或带状分布，细胞呈圆形、椭圆形或梭形。成熟白细胞胞质较多，弱嗜碱性。核呈圆形或椭圆形。H-E染色类似单核细胞或纤维细胞。用Giemsa染色，可见胞质内充满紫蓝色异染颗粒。斑丘疹型及TMEP型的损害中肥大细胞较少，主要在真皮上部。结节性损害中肥大细胞多，可累及整个真皮，甚至侵及皮下组织。水疱位于表皮下，亦可见于表皮内，疱内可见肥大细胞。红皮病型细胞浸润常在真皮上部，呈带状排列。除TMEP型外，各型皮损均可见有少量嗜酸粒细胞。内脏各器官受累时均可见有不同发育阶段的肥大细胞聚集，并可见有核分裂象。病理生理中医诊断标准中医诊断西医诊断标准西医诊断依据发病病史症状体征1、良性肥大细胞增多症：可有以下几型：
（1）泛发性肥大细胞增多症（色素性荨麻疹）：依其发病迟早及临床不同表现，可分为幼年型（早发型）及成年型（迟发型）。前者大多开始即为泛发性，但亦有起初为单个，经3个月左右发展为泛发性者，一般至青年期可白行消退。后者不会消退，皮损可为单一或多形，如斑疹、丘疹、结节、斑块或疣状斑块、水疱或大疱，少数患者可出现毛细管扩张、淤点或淤斑。斑疹韧呈淡红色，圆或椭圆形，后变为棕红或棕黄色，直径约5-10mm，多数散在或密集。皮肤经摩擦或受到撞击后，出现风团样高起斑块，称Darier征。亦有自发性风团，时隐时现，但色素斑则持久不退。有不同程度的瘙痒，严重者影响睡眠，患儿常感疲乏，并可有厌食、腹泻及关节痛。偶或出现晕厥。有时出现坚实结节，高出皮面，表面偶或增厚，形成疣状。发于腋下或腹股沟者，可融合成黄瘤样斑块。婴儿早期发病者，可出现大疱。大疱可为原发，也可发生于斑疹或结节，多见于手、足及小腿。成年型患者大疱少见，有时由于机械性刺激或服用某种药物后，组胺大量释放，出现发作性潮红，并伴有心动过速、
低血压、呕叶、腹泻及头痛。
（2）持久性发疹性斑状毛细血管扩张（简称TMEP）：目前多认为系色素性荨麻疹的异型。损害为毛细血管扩张性棕红
色斑，大小不一，有轻度色素沉着，摩擦皮损仅少数可发生风团，部分病例伴有骨损害。有认为本型系潜在件系统性肥大细胞增多症。
（3）孤立性肥大细胞增多症（肥大细胞瘤，又称肥大细胞痣）：初发损害为一棕黄色斑，继续发展形成丘疹或直径约20mm球形或卵圆形结节，表面平滑或呈橘皮状，单个孤立或三四个簇集。可发生
水肿、风团、水疱、大疱。疱液可为血性。有时亦可见有广泛性潮红（Darier征阳性）。损害可发生于全身，但以手背及腕关节多见，至青春期可自愈。一般不伴发重要系统性损害。病程中不出现恶变。
（4）弥漫性皮肤肥大细胞增多症：可累及广泛皮面，皮损为多数密集呈黄色橘皮状的浸润性斑块，有面团样硬度。可有结节，表面增厚粗糙。发生于腋下及腹股沟者，皱襞皮肤增厚，轻度损伤可引起大疱，自觉剧烈瘙痒。有的伴发系统性损害，如肝、脾肿大。骨髓及周围血中有肥大细胞浸润。
（5）红皮病性肥大细胞增多症：可能与上述弥漫性为同一型，皮损大多呈全身红皮病样柔软、浸润，亦有呈局限性者。全身皮肤可有自发的或经刺激后出现的风团和水疱。躯干部可出现红蓝色结节。
（6）系统性肥大细胞增多症：不仅有皮损，亦可累及淋巴结、肝、脾、骨、血液、肠道等，皮损大多为结节。骨损害常无临床症状，但X线示骨质疏松及致密区。骨髓有肥大细胞浸润。如累及胃肠系统粘膜，则有腹痛、恶心、呕吐。发生的原因是由于细胞释放大量组胺，进入血行所致。此外，周围血中肥大细胞增多，淋巴结、肝、脾和骨骼肌中亦可见肥大细胞浸润。本型有出血倾向，有呕吐、
鼻出血、黑便和淤斑，一般认为是由于血浆中肝素水平升高所致。亦可出现贫血，白细胞和血小板减少。约有l0％左右的幼年泛发性亦可出现系统性损害。
2、恶性肥大细胞网织细胞增多症：为恶性型。极罕见系皮肤-内脏型肥大细胞网织细胞增多症，可引起肥大细胞白血病，周围血中出现不成熟肥大细胞。
体检电诊断影像诊断实验室诊断血液尿粪便脑脊液其他诊断免疫学组织学检验西医鉴别诊断中医类证鉴别疗效评定标准预后1、良性肥大细胞增多症：可有以下几型：（1）泛发性肥大细胞增多症（色素性荨麻疹）：本病经过缓慢，可多次发作。旧的损害消退后，经过一定间歇期后，又可继发新的损害。（2）持久性发疹性斑状毛细血管扩张（简称TMEP）：（3）孤立性肥大细胞增多症（肥大细胞瘤，又称肥大细胞痣）：至青春期可自愈。一般不伴发重要系统性损害。病程中不出现恶变。（4）弥漫性皮肤肥大细胞增多症：病程缓慢，虽可自行消退，但预后不良。（5）红皮病性肥大细胞增多症：（6）系统性肥大细胞增多症：约有l0％左右的幼年泛发性亦可出现系统性损害。良性肥大细胞增多症除系统性及伴有内脏损害外，多数预后良好，一般健康不受影响。发生于幼儿者，至青春期常自愈。2、恶性肥大细胞网织细胞增多症：预后严重，亦可在婴儿期即死亡。并发症西医治疗1、良性肥大细胞增多症：
尚无确定疗法。按一般荨麻疹处理。给抗组胺剂或利血平、维生D2等。对出血性者可用肝素拮抗剂如甲苯胺蓝。此外，可酌用皮质激素，细胞毒性药物及PUVA照射。对孤立结节可以切除。
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