肥厚型梗阻性心肌病的临床表现

时间 : 2009-12-07 01:48:08 来源：www.xinnao120.com

[摘要]

肥厚型心肌病起病多缓慢。约1/3有家族史。多数患者无症状或仅有轻微症状，大多数患者症状出现在20~30岁。

肥厚型心肌病起病多缓慢。约1/3有家族史。多数患者无症状或仅有轻微症状，大多数患者症状出现在20~30岁。由于病理解剖不同和病理生理的多变，临床症状轻重不一。肥厚型梗阻性心肌病的三大典型临床表现为呼吸困难、胸痛及晕厥。
呼吸困难：90%的患者有呼吸困难，包括劳力性呼吸困难及阵发性夜间呼吸困难。很大程度上由于左心室顺应性下降致左室舒张末期压增高，传导至肺毛细血管所致。心率加快、缩短舒张期充盈时间、加重左室流出道梗阻（运动和快速性心律失常）或心室顺应性恶化（心肌缺血）等均会使呼吸困难加重。
胸痛：70%~80%的患者有胸痛。可为典型的心绞痛，也可以是非典型的胸痛。胸痛多为自发性，持续时间长，可达2小时，含化硝酸甘油不能缓解，反而加重。肥厚型心肌病甚至在心外膜冠状动脉无病变时也发生胸痛，其原因是心室肌肥厚、心肌供氧耗氧不平衡、心肌舒张功能异常导致的心室壁张力增加和内皮功能异常。
晕厥和先兆晕厥：30%~35%的患者发生于突然站立和运动后晕厥，片刻后可自行缓解，约10%患者为首发症状。晕厥和先兆晕厥通常是由于心排血量降低导致灌注不足的结果，常与劳力及心律失常有关。肥厚型梗阻性心肌病患者常合并有植物神经功能异常，血管抑制性晕厥也可能是晕厥机制的一部分。成年患者的晕厥与严重的临床事件不一定密切相关，儿童和青少年患者晕厥常伴有猝死危险性的升高。