前言背景：肥厚型心肌病（HCM）是遗传性疾病，以心肌细胞肥大、排列紊乱、间质纤维组织增生为特点，左心室、室间隔肥厚为突出表现。HCM的发病率约为0.2％。家族性肥厚型心肌病（FHC）通常是常染色体显性遗传性疾病，近期研究发现有超过25个cTnI基因突变与HCM有关。2003年本研究所首次在苏皖交界区中国人群HCM患者中发现cTnIArg145Trp错义突变，并且构建了含EGFP（增强型绿色荧光蛋白）报告基因的大鼠cTnIR146W重组腺病毒（AdccTnIR146W-EGFP），成功转染制备肥厚型心肌病小鼠模型。心力衰竭（HF）在心血管疾病的发病率和死亡率中占据首要位置，代表了许多心血管疾病进展的最后阶段。扩张型心肌病（DCM）以左室有时伴右室及心房出现明显扩张、心室壁变薄伴进行性收缩功能障碍为特点，DCM是致心力衰竭的主要原因。2003年，日本学者Okazaki等给野生型正常BALB／c小鼠腹腔注射抗cTnI单克隆抗体，12周龄时二维超声心动图显示左室收缩期、舒张期体积分别为正常小鼠的3倍和1.3倍，收缩功能下降至正常的60％，40周龄时注射免疫小鼠心室扩张更明显，LVEF值低于15％，结果显示抗cTnI...
Background:Hypertrophiccardiomyopathy（HCM）Ischaracterisedbycardiomyocytehypertrophy,disarrayandinterstitialfibrosiswithleftventricularhypertrophybeingpredominant,whichnormallyinvolvestheinter-ventricularseptum.Familialhypertrophiccardiomyopathy（FHC）isageneticallyheterogeneousautosomaldominantinheritedheartdiseaseandhasbeenlinkedtoatleast25mutationsincardiactroponinI（cTnI）.In2003,wewerethefirsttoreportthatanovelmutation,cTnIArginine145→tryptoph...
