肺泡蛋白质沉积症

时间 : 2009-12-07 03:18:31 来源：www.zxho.cn

[摘要]

在线医院/在t院/医院在线/疾病咨询/健康咨询/hospital online 病例：男，44岁，活动后气短，伴咳嗽，少痰；无胸痛、咯血及发热。诊断：肺泡蛋白质沉积症讨论：肺泡蛋白质沉积症（简称PAP），又称Rosen-Castle

病例：男，44岁，活动后气短，伴咳嗽，少痰；无胸痛、咯血及发热。
诊断：肺泡蛋白质沉积症
讨论：肺泡蛋白质沉积症（简称PAP），又称Rosen-Castle-man-Liebow综合征。以肺泡和细支气管腔内充满PAS染色阳性，来自肺的富磷脂蛋白质物质为其特征。好发于青中年，男性发病约3倍于女性。病因不明，可能与免疫功能障碍（如胸腺萎缩、免疫缺损、淋巴细胞减少等）有关。粉尘尤以接触矽尘的动物可引起PAP,故认为可能是对某些刺激物的非特异反应，导致肺泡巨噬细胞分解，产生PAS阳性蛋白质。
肺泡蛋白质沉积症有什么症状
发病多隐袭，典型症状为活动后气急，以后进展至休息时亦感气急，咳白色或黄色痰、乏力、消瘦。继发感染时，有发热、脓性痰。
肺泡蛋白沉积症（pulmonaryalveolarproteinosis,PAP）是一种少见病,于1958年首次报道。由于该病症状及体征缺乏特异性,容易误诊为肺泡细胞癌、肺炎、肺
结核、肺水肿、肺结节病等肺部疾病。如果患者出现进行性呼吸困难,咳嗽、气促,而肺部缺乏明显异常体征,影像学提示肺门周围有斑片状阴影,就需要考虑肺泡蛋白沉积症。肺泡蛋白沉积症诊断的金标准是经支气管肺活检或开胸肺活检。但是由于经支气管镜所取的肺组织体积过小,且部位局限,有可能取不到病变组织,而开胸肺活检对患者损伤过大,所以建议行经胸腔镜肺活检。目前认为全肺灌洗是治疗肺泡蛋白沉积症最有效的方法,约半数以上的患者经全肺灌洗治疗后,病情改善。本例患者行全肺灌洗治疗后,胸片及CT显示双肺斑片状阴影消散,患者气促、咳嗽明显好转。

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