动脉瘤样骨囊肿的诊断与治疗

动脉瘤样骨囊肿动脉瘤样骨囊肿是一种瘤样病损,是一种膨胀性、出血性、多房性囊肿，发病率较低，约占原发肿瘤的1.2%，良性肿瘤的2.2%。男、女之比约1.4:1，好发于四肢长骨部位，依次是股骨、胫骨、肱骨和脊柱骨，发生在骶骨的也比较多。【病因病理】动脉瘤样骨囊肿的发病机理目前尚不十分清楚，多数学者认为骨内动脉和静脉的异常吻合，致骨内压增高，出血而形成血性囊腔，血腔扩大，骨质破坏。近年来不少学者将本病分为原发性和继发性两种，后者多继发于骨巨细胞瘤，骨母细胞瘤等。【临床表现】动脉瘤样骨囊肿主要临床特征为局部肿胀、疼痛和功能障碍。病程较长，可达半年以上，有时发展迅速，疼痛和肿胀加剧，偶尔可发生病理骨折。脊柱发生病变时疼痛症状明显，椎体和附件破坏，压缩骨折而发生脊柱畸形，可出现脊髓压迫症状，压迫症状可逐渐加重甚至发生截瘫。位于骶骨者，疼痛症状更明显，局部穿刺可抽出血性液体，且压力很高。病理骨折较少见。【辅助检查】1．X线检查　表现为长骨干骺端的溶骨性、偏心性骨破坏，其偏心向外突出如气球状膨胀，病变呈局限性透亮区，边界清楚，边缘有狭窄的硬化带，其中有不规则的分隔，呈蜂窝状。位于骨中心者，向周围扩张膨胀，呈卵圆形，与骨的纵轴一致。囊肿表面有一薄的骨壳，可有一层薄的骨膜反应。位于脊椎的病变多在脊突、椎板、横突上，亦可膨出于骨外。2．CT检查　CT显示病灶的内部特征和解剖关系很有帮助，尤其在脊柱和骨盆等部位，对囊腔内容物的密度、周围软组织的侵犯情况及病灶周缘的硬化均较X平片敏感，同时也能显示病灶内的液-液平面，血液面的上部密度低，CT值约15Hu左右，下部的密度稍高，CT值50Hu左右，增强后下部有明显强化，CT值可达160Hu，有学者认为这种液-液平征是动脉瘤样骨囊肿病变的特有征象。3．MRI检查　所有囊肿的边缘在T1加权像和T2加权像上均呈薄而光整的低信号，囊肿的信号强度无规律性，同一病灶内相邻囊腔内的信号强度也可不一致。在T1加权像上，可呈低信号、中等信号或高信号，囊腔内液-液平面的显示较清，在T2加权像上通常均呈高信号，但相对而言，上层的信号通常要高些。4．病理学检查肉眼所见为一多房性充满血液的囊肿，切面似海绵或蜂窝状，病损内有纤维性间隔，其中有时含骨组织。镜下所见镜下可见多个充满血液的大小不等的囊腔，呈暗红色或棕色，有纤维组织间隔。组织学检查有时可同时存在骨巨细胞瘤、骨母细胞瘤、软骨母细胞瘤等。【诊断要点】1．表现为局部肿胀、疼痛和患部的功能障碍。2．X线表现病变为溶骨性、变心性骨破坏，其偏心性向外突出如气球样膨胀表面有一薄的骨壳。3．病理学检查镜下可见多数充满血液的大小不等的囊腔，囊壁的血管改变可见中小静脉明显扩张充血，血管壁呈不同程度的增厚，纤维性间隔中有不成熟的骨或骨样组织。【鉴别诊断】1．骨巨细胞瘤多发于20～40岁，临床多有局部酸困或疼痛，X线表现为位于骨骺线闭合处的偏心性，溶骨性，膨胀性骨破坏，内常有皂泡样阴影，无钙化，周围有骨壳形成。与动脉瘤样骨囊肿的主要鉴别点是动脉瘤样骨囊肿为位于干骺端或骨干部的偏心性、膨胀性、溶骨性破坏，其偏心性向外突出如气球状膨胀，CT图像上常见肿瘤内密度不均，有大小数量不一的囊状低密度区，有时还见液－液平征，病理学检查差异明显。2．软骨母细胞瘤好发年龄为10～20岁，症状出现较晚，较轻，主要症状为间断性疼痛和邻近关节的肿胀，肌肉乏力。X线表现为二次骨化中心内小圆形、2～4cm的低密度阴影，边界清楚，周围有反应骨形成硬化缘，病灶内可见点状钙化，与动脉瘤样骨囊肿的主要鉴别点是动脉瘤样骨囊肿位置为干骺端或骨干部，破坏区密度更低，肿瘤内密度不均，有大小不一的囊状低密度区，有时还见液－液平征。病理检查易于鉴别。3．骨囊肿多见于11～20岁青少年，临床可无症状，或轻度不适，X线表现为骨的中心性、溶骨性破坏，外有一薄的骨硬化边缘，多伴有病理骨折。病理学检查可见囊内壁有薄的纤维组织，其中充满质清液体。纤维组织膜内散在着多核巨细胞。骨折后腔内含血性液体并出现骨痂。与动脉瘤样骨囊肿的主要鉴别点是动脉瘤样骨囊肿位干骺端或骨干部的偏心性溶骨性破坏区，肿瘤内密度不均，有大小不一的囊状低密度区，有时还见液－液平面征，病理检查囊腔壁可见中小静脉明显扩张充血，血管壁呈不同程度的增厚，纤维性间隔中有不成熟的骨或骨样组织。【治疗与康复】1．非手术治疗（1）介入：选择性栓塞囊肿的营养血管，可以促进囊肿的成熟和骨化，这种方法可以单独使用，也可以与外科手术联合使用。当手术有困难及动脉瘤样骨囊肿所处部位手术有危险时，可单独使用这种方法。在脊柱、骨盆和股骨近端，可在手术前行选择性动脉栓塞，减少手术出血。（2）放疗：放射治疗效果也很好。为了减少放射线引起肉瘤的危险，剂量必须控制在有效的最小剂量。放射治疗可使动脉瘤样骨囊肿组织成熟和瘢痕化，也可抑制其进展，并促使其广泛的骨化。但是应注意，放射治疗必须限制在不能手术及栓塞治疗失败的病例。（3）化疗：多无效。2．手术治疗（1）刮除植骨术：位于四肢长骨者，一般可作局部刮除自体骨移植，效果较好，复发较少（图4-8-4），近年应用人工骨或异体骨取得同样疗效。刮除病灶时，应开足够大的骨窗，可使用石碳酸、95%酒精或冷冻等方法囊壁灭活，也可应用骨水泥充填瘤腔以降低复发率（图4-8-5）。术前要充分考虑术中可能有大出血的可能，作好输血准备，为了减少出血，应争取使用止血带或暂时中断主要动脉（例如对发生在骨盆或股骨近端的动脉瘤样骨囊肿可暂时阻断髂部血管），手术应在彻底止血的条件下进行。