收录16421种疾病

扫一扫官方微信
关注更多健康资讯

问专家

提建议

回顶部

您所在的位置: 久久医生网> 疾病百科> 疾病症状> 多发性骨骺发育异常

多发性骨骺发育异常

时间 : 2009-12-06 10:54:13 来源:www.aliyiyao.com

[摘要]

  现在了解多发性骨骺发育异常了吧。00000000000000000000000000000000  鉴别诊断鉴别诊断包括:派尔特斯病(幼年性变形性骨软骨炎),轻度脊柱骨骺发育不良及假性软骨发育不全。在幼童时期很少需要手术。骨切开术可以矫正成角畸形。全关节置换(术)适用于严重的骨性关节炎
00000000000000000000000000000000  病理学病理学包含发育(骨)骺的骨化中心。软骨内骨化是分裂的骨骺软骨细胞不规则的。关节软骨最初是正常的,但患者在病程中因为根本的骨性的支持松弛的,所以变得畸形。关节的畸形是永久的,在早期就显示出成人的退化性变化及骨性关节炎。直到儿童晚期才能做出诊断。患儿长主诉关节僵直、疼痛、跛行像鸭步(态)。这样的儿童身材矮小、肢体粗短。通常肘、膝部呈屈曲性挛缩,但智力是不受影响的。
00000000000000000000000000000000  分型MED最初分为两个类型:Ribbing型(软型),Fairbank型(重型)。然而,临床中的变异变异型多与此两型。个别的MED因COMP变异显著股骨头的骺不规则的碟形。个别的MED由MATN3突变造成膝部先天性畸形,以至那些相似患者伴随COL9A2突变。此二者在COMP的变化中均不太严重。
00000000000000000000000000000000  MED可发生在不同的位置,例如:椎体,邻近的股骨通常也受累,易与幼年性变形性骨软骨炎患病混淆,上肢较少累及,腕骨骨化中心形成延迟。MED是临床及遗传上的异常。6号染色体基因突变引起的MED已有报道。由软骨低聚物基质蛋白(COMP),一种软骨细胞中的a糖蛋白,可诊断MED。
00000000000000000000000000000000  多发性骨骺发育异常(MED)所具有特征的性的骨骺停滞表现:平扁的、碎片的、均称的骨骺的生成,矮小身材及早发骨性关节炎,为显性基因遗传,可找到突变的19号染色体,丹麦学者研究报道其患病率为9.0/100,000。
00000000000000000000000000000000  多发性骨骺发育异常是怎样的呢?想了解一下多发性骨骺发育异常。
00000000000000000000000000000000
分享到:

更多文章>> 与“ 多发性...”相似的文章

更多>>

多发性骨骺发育异常疾病

本病的辅助检查方法主要是X线检查: X线表现:对称性骨骺骨化中心出现晚,发育缓慢,与骨干融合的时间延迟,特征性的表现是骨化不规则,骨化中心的密度异常,往往呈斑点状或桑椹状,有许多小的分散的骨化中心,围... 详细

Copyright© 2000-2024 www.9939.net All Rights Reserved 版权所有 皖ICP备18005611号-6

特别声明:本站信息仅供参考 不能作为诊断及医疗的依据 本站如有转载或引用文章涉及版权问题请速与我们联系

Copyright© 2000-2024 www.9939.net All Rights Reserved 版权所有 皖ICP备18005611号-6

特别声明:本站信息仅供参考 不能作为诊断及医疗的依据 本站如有转载或引用文章涉及版权问题请速与我们联系