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【多发性肌炎和皮肌炎】诊疗规范

发布时间：2008-02-0314:45:00来源：互联网

【多发性肌炎和皮肌炎】诊疗规范

【病史采集】

1．肌炎症状：进行性、对称性四肢近端、颈、咽部肌肉软弱无力和肌痛。

2．皮炎症状：眼睑淡紫色，眼眶周围水肿，红斑性皮炎表现。

3．内脏多器官损害表现：肺间质病变、心肌炎等。

4．应用激素和免疫抑制剂

5．与之鉴别的常见症状：乏力、发热、关节痛、体重减轻、雷诺现象。

【体格检查】

1．全身检查：生命体征、各系统检查。

2．专科检查：

（1）肌肉体征：无力、压痛部位；

（2）皮肤体征：皮疹特征、部位，红皮病症、高雪征、向阳性皮疹、胸部“V”字区红斑。

【辅助检查】

1．实验室检查：

（1）应做三大常规、肝肾功能、总蛋白、白蛋白、血脂、血糖、尿酸、肌酶、血沉、C反应蛋白、血清蛋白电泳、免疫球蛋白、补体、类风湿因子、抗核抗体、抗ENA抗体（包括Jo-1抗体）、抗ds-DNA抗体、抗磷脂抗体、抗着丝点抗体、抗Mi-2抗体；

（2）酌情做抗肌红蛋白抗体、抗肌球蛋白抗体、24小时尿肌酸测定。

2．器械检查：

（1）应做胸部X光正位片，心电图、心脏及肝脾肾B超、肌电图；

（2）必要时做食道吞钡、肺功能检查、CT、MRI。

3．特殊检查：必要时做皮肤、肌肉活检。

【诊断与鉴别诊断】

1．Maddin标准（订于1982年）：

（1）典型对称性近端肌无力表现；

（2）肌酶谱升高；

（3）肌电图示肌源性损害；

（4）肌活检异常。具备上述4条者为确诊多发性肌炎（PM），3条者为可能PM，如伴发典型皮疹则为皮肌炎（DM）。

2．PM/DM需与

（1）硬皮病；

（2）系统性红斑狼疮；

（3）风湿性多肌痛；

（4）重症肌无力；

（5）运动神经元病；

（6）感染性、中毒性、药物性、内分泌性、代谢营养性、酶缺乏性、癌性等肌病。

【治疗原则】

1．一般治疗：急性期应卧床休息，恢复期适当锻炼。

2．药物治疗：

（1）糖皮质激素，强的松量开始宜大（1～1.5mg/kg/日）；

（2）免疫抑制剂，用于严重或激素治疗效果不理想或出现并发症的患者；

（3）其它药物：氯喹或羟基氯喹、蛋白同化激素、干扰素、蝮蛇抗栓酶等。

3．血浆置换疗法：用于药物治疗无效患者，常同时予免疫抑制剂。

4．有癌肿者应手术切除。

5．全身放疗：仅用于难治的生命危险的患者。

【疗效与出院标准】

1．临床缓解标准：

（1）肌无力、肌痛、皮疹症状缓解；

（2）内脏损害好转；

（3）肌酶、血沉降至正常，肌电图正常。

2．达到临床缓解或好转者可出院。

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