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多发性肌炎和皮肌炎(百拇医药)

时间 : 2009-12-06 12:02:47 来源:www.100md.com

[摘要]

多发性肌炎和皮肌炎http://www.100md.com多发性肌炎和皮肌炎

【概述】

多发性肌炎(Polymyositis,PM)和皮肌炎(Dermatomyositis,DM)是横纹肌非化脓性炎性肌病。其临床特点是以肢带肌、颈肌及咽肌等肌组织出现炎症、变性改变,导致对称性肌无力和一定程度的肌萎缩,并可累及多个系统和器官,亦可伴发肿瘤。PM指无皮肤损害的肌炎,伴皮疹的肌炎称DM。该病属自身免疫性疾病,发病与病毒感染、免疫异常、遗传及肿瘤等因素有关。

我国PM/DM并不少见,但发病率不清楚。美国发病率为5/百万人,女性多见,男女比为1:2。本病可发生在任何年龄,呈双峰型,在儿童5~14岁和成人45~60岁各出现一个高峰。

1975年Bohan和Peter将PM/DM分为五类:1、原发性多肌炎(PM);2、原发性皮肌炎(DM);3、PM/DM合并肿瘤;4、儿童PM或DM;5、PM或DM伴发其它结缔组织病(重叠综合征)。1982年Witaker在此分类基础上增加了两类,即包涵体肌炎和其它(结节性、局灶性及眶周性肌炎,嗜酸性肌炎,肉芽肿性肌炎和增殖性肌炎)。

【临床表现】

本病在成人发病隐匿,儿童发病较急。急性感染可为其前驱表现或发病的病因。早期症状为近端肌无力或皮疹,全身不适、发热、乏力、体重下降等。

1.肌肉

本病累及横纹肌,以肢体近端肌群无力为其临床特点,常呈对称性损害,早期可有肌肉肿胀、压痛,晚期出现肌萎缩。多数患者无远端肌受累。

(1)肌无力:几乎所有患者均出现不同程度的肌无力。肌无力可突然发生,并持续进展数周到数月以上,受累肌肉的部位不同出现不同的临床表现。肩带肌及上肢近端肌无力:上肢不能平举、上举、不能梳头、穿衣;骨盆带肌及大腿肌无力:抬腿不能或困难;不能上车、上楼、坐下或下蹲后起立困难;颈屈肌受累:平卧抬头困难,头常呈后仰;喉部肌肉无力造成发音困难,声哑等;咽、食管上端横纹肌受累引起吞咽困难,饮水发生呛咳、液体从鼻孔流出;食管下段和小肠蠕动减弱与扩张可引起反酸、食道炎、咽下困难、上腹胀痛和吸收障碍等,这些症状同进行性系统性硬化症的消化道受累相似;胸腔肌和膈肌受累出现呼吸表浅、呼吸困难......
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