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多发性内分泌腺瘤Ⅱ型,Ⅱ型多发性内分泌腺瘤病,甲状腺髓样癌

时间 : 2009-12-06 13:20:18 来源：www.yongyao.net

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[摘要]

多发性内分泌腺瘤综合征(multiple endocrine neoplasia syndrome ,MENS)是一组有明显家族倾向的显性遗传性疾病，有多个内分泌腺发生肿瘤，且能产生多种与所在腺体相同或复环同的激素或激素样物质，因而引起

多发性内分泌腺瘤综合征（multipleendocrineneoplasiasyndrome,MENS）是一组有明显家族倾向的显性遗传性疾病，有多个内分泌腺发生肿瘤，且能产生多种与所在腺体相同或复环同的激素或激素样物质，因而引起极其复杂而且多变的内分泌征群。
临床表现：1.甲状腺髓样癌占80%～92%，为起源于甲状腺C细胞的肿瘤。临床上除符合癌征特点的甲状腺肿大外，将因分泌降钙素及多种异源性激素（ACTH、VIP、5-HT等）而引起多种临床症群：消化性溃疡、腹泻、皮肤潮红、高血压，但血清钙并不低甚而偏高；测定血降钙素升高。
2.嗜铬细胞瘤占70%～80%，多为双侧肾上腺髓质，与散发性嗜铬细胞瘤不同，以分泌肾上腺素为主。70%呈家族性。10%临床上无症状，90%呈嗜铬细胞瘤临床特征。少数伴发神经纤维瘤病及小脑-视网膜综合征。
3.甲状旁腺功能亢进（增生或腺瘤）占50%，表现为高钙血症。
关键词: 多发性内分泌腺瘤Ⅱ型症状 多发性内分泌腺瘤Ⅱ型治疗
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