多发性硬化 癫痫

有学者复习29篇有关多发性硬化和癫痫的文献，总结发现成人癫痫在多发性硬化的患病率为2.3%，高于健康成人3-6倍，女性多于男性。癫痫与多发性硬化的关系：100年前就有人报告在多发性硬化患者，可以有癫痫性发作，被认为是神经组织受破坏所引起，特别是在疾病的晚期。但是，直到现在二者的相互关系仍不清楚，究竟癫痫性发作是多发性硬化的症状，还是两种不同疾病的巧合？从首次发生癫痫到首次发生多发性硬化的间隔时间越长，癫痫是其他原因而非多发性硬化的可能性也越大。癫痫和多发性硬化两者既可能是共存，也可能是多发性硬化的非特异性触发因素诱导了后来的癫痫，是癫痫的真正原因。随着现代免疫学、电生理学和神经放射学技术的发展，使得诊断多发性硬化更确切，更容易。通过临床、实验室、免疫学、电生理学和神经放射学可以确诊多发性硬化，同时临床电生理学还可以证实癫性发作的特异性脑电图改变，并且异常脑电图的电生理学改变与核磁共振所见到的病灶多有直接关系。在多发性硬化，发生癫痫的解剖基础是位于大脑皮层或接近皮层白质区域的病灶，包括病灶的炎症、水肿和斑块。但是，类似的斑块在多发性硬化很常见，发生癫痫的患者却很少，提示仍有其他因素参与发病。诱发癫痫的其他因素包括电解质变化、斑块的大小、反应性胶质增生和Na（+）-K+ATP酶异常。如果癫痫在多发性硬化的进展阶段开始，可以没有急性炎性过程，但是，通常伴有脑萎缩和病情较重者。多发性硬化病灶位于颞叶时，更容易发生癫痫。癫痫发作的时间：癫痫可以在多发性硬化发病前出现，可以在发病初期伴随其他症状和体征出现，也可以作为多发性硬化的唯一症状出现。癫痫性发作可以是多发性硬化的首发症状，也可以是复发的首发症状。癫痫性发作在疾病的进展起多于复发缓解期。阵发性症状和颅神经痛在两期间无区别，。癫痫的发作类型：在多发性硬化，癫痫的发作形式多种多样，包括全面性强直-阵挛性发作，部分运动性发作、部分感觉性发作、部分发作继发全面发作等。部分癫痫发作常常出现不典型症状，伴或不伴有继发性全面发作。曾有患者出现罕见的部分运动癫痫的持续状态，脑电图和核磁共振的影像学检查相吻合，证明是多发性硬化，并且为多发性硬化的首发症状。癫痫可以呈现单次发作，或者是丛集性发作。有患者呈现非抽搐性发作性言语困难，不伴有意识障碍，轻度右侧偏瘫，脑电图示不对称，左侧慢波，周期性一侧性癫痫样放电。有的患者表现为急性精神症状伴定向力障碍，交替躁狂和缄默症状，脑电图显示慢波和棘波活动。癫痫的电生理学变化：可见棘波、尖波、大慢波、复形慢波，可见θ波和δ波活动。部位可以是局灶，可以是弥散，也可以是局灶加弥散，也可以在病灶的对侧。有人在多发性硬化患者的前额叶记录到罗兰多节律，通常限于0.5-2秒的间期，病灶呈现持续性节律，伴全身性无动，运动不能/表情缺失，不伴有强直。节律状态在脑电生理的活动不清楚，可以被额叶运动输入所引起。诊断和鉴别诊断：在多发性硬化，部分癫性发作的患者脑电图正常。癫性发作有时会与非癫痫性发作性症状相混淆，常见的发作性症状包括肌张力障碍。发生率在3.8%-17%，这些症状可能代表与急性斑块炎症有关的短暂性现象，也可能是继发于细胞因子对脱髓鞘轴索的刺激作用。阵发性肌张力障碍可以发生在多发性硬化病程中的任何阶段，但是通常是脱髓鞘疾病的初期表现。有一女性患者阵发性肌张力障碍为首发症状，核磁共振和脑脊液检查证实为典型的多发性硬化，在甲基强的松龙冲击治疗后神经系统症状得以改善，阵发性肌张力障碍消失。阵发性肌张力障碍可能与异位刺激，可溶性炎性因子释放，离子通道功能障碍，细胞外钾离子的积聚有关。阵发性肌张力障碍常常给诊断带来困难，应该除外癫痫，神经系统病理性炎症等疾病。其他发作性症状还有痛性肌阵挛、三叉神经痛、中间神经痛、耳后神经痛和枕神经痛。癫痫的治疗和预后：一般来说，多发性硬化患者的癫痫预后相对为好，但是，抗癫痫药物的选择仍不统一，多种抗癫性药物治疗有效。如果在多发性硬化的急性期，大剂量激素冲击治疗之后，癫痫发作停止。也有患者在发作数次后，无需药物治疗自然停止