多囊肾有哪些遗传特点

时间 : 2009-12-06 16:33:44 来源：www.hbwjyy.cn

[摘要]

武警河北总队医院已经发展成为国内有一定影响的医疗精品工程达标科室，在专业治疗肾上腺疾病、泌尿系肿瘤、泌尿结石、前列腺疾病、泌尿系生殖感染、男科疾病、肾移植的诊疗方面形成了一定的优势。

　　想必大家都知道，多囊肾是遗传性疾病。很多专家们根据遗传学特点，分为常染色体显性遗传性多囊肾和常染色体隐性遗传性多囊肾两类。

　　在临床病例上，常染色体显性遗传性多囊肾是比较常见。常染色体显性遗传性多囊肾为常染色体显性遗传，其特点为具有家族聚集性，男女均可发病，两性受累机会相等，连续几代均可出现患者。常染色体显性遗传性多囊肾又称成人型多囊肾，是常见的多囊肾病。由于对本病的认识日益深入，预后明显改善。常染色体显性遗传性多囊肾是常染色体隐性遗传。父母几乎都无同样病史。常染色体隐性遗传性多囊肾又称婴儿型多囊肾，为多囊肾中少见类型。常于出生后不久死亡，只有极少数较轻类型，可存活至儿童时代甚至成人。

　　常染色体显性遗传性多囊肾常见于成年时出现症状。囊肿在出生时即已存在，随时间推移逐渐长大，抑或在成年时发生和发展尚未完全阐明。但大多数多囊肾患者的病变可能在胎儿时期即已存在。绝大多数为双肾异常。两侧病变程度不一致。其特征是：全肾布满大小不等的囊肿，直径由刚能分辨至数厘米不等。乳头和锥体常难以辨认。肾盂肾盏明显变形。囊内有尿样液体，出血或感染时呈不同外观。囊肿呈进行性长大，可能与细胞增殖的相关过程、细胞分泌功能的改变以及囊肿周围组织受损有关。常染色体隐性遗传性多囊肾囊肿上皮细胞经培养后显示了与常染色体显性遗传性多囊肾不相同的性质：常染色体显性遗传性多囊肾囊液中有内毒素或Gram阴性细菌，而常染色体隐性遗传性多囊肾囊液中则无。

　　总之，无论是很重多囊肾病，患者都要引起重视，必须做到早发现早治疗，以免病情恶化，给治疗上带来困难。