疾病名称(英文)autoimmunepolyglandularsyndrome拚音ZISHENMIANYIXINGDUONEIFENMIXIANZONGHEZHENG别名西医疾病分类代码内分泌系统疾病中医疾病分类代码西医病名定义自身免疫性多内分泌腺综合征(autoimmunepolyglandularsyndrome)可分为多内分泌腺功能减退综合征和念珠菌病-内分泌病综合征,此是两种不同的疾病抑或是同一病的两种类型,尚无定论。1.多内分泌腺功能减退综合征又称Schmidt综合征。最初schmidt综合征是指同一病人出现艾迪生(Addison)病和慢性淋巴细胞性甲状腺炎。以后扩展为任何多内分泌腺功能减退的组合,包括特发性肾上腺皮质功能减退症、慢性淋巴细胞性甲状腺炎、甲状旁腺功能减退症、性腺功能减退症和Ⅰ型
糖尿病。由于多内分泌腺功能减退,临床表现可酷似垂体前叶功能减退症。有时确同时有垂体炎引起的垂体前叶功能减退存在。该综合征在成年起病,开始先出现某一内分泌腺功能不足的表现。大多数患者为女性,多数为散发性,少数为家族性。这些家族中,没有内分泌功能障碍的成员,血清学研究可显示有免疫功能障碍存在。2.念珠菌病-内分泌病综合征在此综合征中,也有多内分泌腺功能减退和自身功能障碍。但和Schmidt综合征不同。此综合征自幼起病,出生后不久即出现广泛的粘膜、皮肤念珠菌感染。中医释名西医病因1.Schmidt综合征的发病和自身免疫有关,其确切发病机制不明,其病因可能是异质性的,有不同的发病原因。例如遗传因素缺陷使抑制T细胞功能发生障碍,致不能有效地抑制某种突变淋巴细胞所引起的自身抗体的释放。也可能是某种遗传性的选择性免疫功能缺陷,使患者对某种外界抗原(例如病毒)特别易感,而病毒又选择性地侵犯某一内分泌腺。腺体细胞受损、裂解,导致细胞内容物的释放,并诱导自身抗体的形成,在此情况下自身抗体可能并非致病性的,而只是一种伴发的现象,但可作为疾病的重要标志。2.已证实患者有对白色念珠菌的细胞
免疫缺陷。一些病人有更为广泛的无变应性存在。临床上甲状旁腺功能减退颇常见,肾上腺皮质功能减退,可急性起病。很早就可检出针对多种内分泌腺的器官特异性抗体。可合并
口炎性腹泻和恶性
贫血。未证实念珠菌感染和内分泌病有因果关系。未证明和HLA系统有联系,但患者有IgA缺乏和高丙种球蛋白血症,抑制T细胞功能也有缺陷。中医病因季节地区人群1.Schmidt综合征大多数患者为女性,多数为散发性,少数为家族性。这些家族中,没有内分泌功能障碍的成员,血清学研究可显示有免疫功能障碍存在。2.念珠菌病-内分泌病综合征可见于同胞兄弟姐妹,有的患者父母为近亲联姻,可能是以常染色体隐性遗传方式传递。强度与传播发病率发病机理中医病机病理病理生理中医诊断标准中医诊断西医诊断标准西医诊断依据1.多内分泌腺功能减退综合征:患者血中可检出针对一种或数种内分泌腺的自身抗体,相应的内分泌腺功能可减退或正常,正常者以后将出现功能减退。此外,还常可检出针对胃壁细胞的抗体,可伴有或不伴明显的胃酸缺乏症或恶性贫血。此综合征患者还可同时有其他与自身免疫有关的疾病,包括口炎性腹泻、白斑、重症肌
无力、抗体介导的IgA缺乏症、甲状腺功能亢进症等。此综合征和某些人白细胞抗原(HLA)有关。于白人主要是HLAB3和DW3。2.念珠菌病-内分泌病综合征:很早就可检出针对多种内分泌腺的器官特异性抗体。可合并口炎性腹泻和恶性贫血。发病Schmidt综合征在成年起病,开始先出现某一内分泌腺功能不足的表现。病史症状体征1.多内分泌腺功能减退综合征:患者血中可检出针对一种或数种内分泌腺的自身抗体,相应的内分泌腺功能可减退或正常,正常者以后将出现功能减退。此外,还常可检出针对胃壁细胞的抗体,可伴有或不伴明显的胃酸缺乏症或恶性贫血。此综合征患者还可同时有其他与自身免疫有关的疾病,包括口炎性腹泻、白斑、重症肌无力、抗体介导的IgA缺乏症、甲状腺功能亢进症等。此综合征和某些人白细胞抗原(HLA)有关。于白人主要是HLAB3和DW3。
2.念珠菌病-内分泌病综合征:很早就可检出针对多种内分泌腺的器官特异性抗体。可合并口炎性腹泻和恶性贫血。体检电诊断影像诊断实验室诊断血液尿粪便脑脊液其他诊断免疫学1.多内分泌腺功能减退综合征:血中可检出针对一种或数种内分泌腺的自身抗体。还常可检出针对胃壁细胞的抗体。2.念珠菌病-内分泌病综合征:很早就可检出针对多种内分泌腺的器官特异性抗体。组织学检验西医鉴别诊断中医类证鉴别疗效评定标准预后并发症西医治疗中医治疗中药针灸推拿按摩中西医结合治疗护理康复预防历史考证...