时间 : 2009-12-06 01:43:15 来源：jb.xtata.com
概述：Ehler-Danlos综合征又称皮肤弹性过度综合征系一种先天性结缔组织缺陷病，临床上主要表现为皮肤弹性过度、皮肤和血管脆弱和关节活动度大三个特点本病罕见，男多于女，常有家族史属常染色体显性遗传，也有隐性遗
概述：Ehler-Danlos综合征又称皮肤弹性过度综合征系一种先天性结缔组织缺陷病，临床上主要表现为皮肤弹性过度、皮肤和血管脆弱和关节活动度大三个特点本病罕见，男多于女，常有家族史属常染色体显性遗传，也有隐性遗传为特征的。
病因：由于先天性的缺陷使结缔组织中某种成分（如胶原弹性蛋白或糖胺聚糖）的生物合成或降解发生异常而引起的疾病。
临床表现：皮肤弹性过度，提拉皮肤时好像橡皮带向外伸展可拉至15cm或更远，放手后又复原。皮肤血管脆弱，皮肤轻微创伤即可产生鱼嘴样裂隙，引起血肿或皮下出血。少数病人可伴有胃肠道血管壁病变，自发性破裂后引起反复的消化道出血或穿孔，也可发生食管疝，消化道出血严重时可导致死亡。
治疗：本病无特殊治疗，应用大量维生素C，梅毒E，硫酸软骨素等可有一定的作用。预防以避免创伤为主，一般无不良后果。极少数病人可有消化道大出血甚至因出血而死亡。
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