Ehler

时间 : 2009-12-06 10:27:28 来源：www.kanjz.com

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[摘要]

　　Ehler-Danlos综合征又称皮肤弹性过度综合征系一种先天性结缔组织缺陷病，临床上主要表现为皮肤弹性 ...

疾病别名：皮肤弹性过度综合征所属部位：腹部,皮肤就诊科室：皮肤科,内科常见症状：呕血黑便　　　　Ehler-Danlos综合征又称皮肤弹性过度综合征系一种先天性结缔组织缺陷病，临床上主要表现为皮肤弹性过度、皮肤和血管脆弱和关节活动度大三个特点本病罕见，男多于女，常有家族史属常染色体显性遗传，也有隐性遗传为特征的。　　Ehler-Danlos综合征的病因是什么？

　　由于先天性的缺陷使结缔组织中某种成分（如胶原弹性蛋白或糖胺聚糖）的生物合成或降解发生异常而引起的疾病。

　　Ehler-Danlos综合征的临床表现有哪些以及如何确诊？

　　根据典型的临床表现即可做出诊断

　　皮肤弹性过度提拉皮肤时似乎橡皮带向外伸展，可拉至15cm或更远，放手后又复原皮肤血管脆弱，皮肤稍微创伤即可产生鱼嘴样裂隙，引起血肿或皮下出血少数病人可伴有胃肠道血管壁病变，自发性破裂后引起反复的消化道出血或穿孔，也可发生食管疝消化道出血严重时可导致死亡。

　　Ehler-Danlos综合征需要进行哪些相关检查？

　　血管造影内镜，染色体检查等。

　　与Ehler-Danlos综合征相类似症状的疾病应该如何区别？

　　1.皮肤松弛症；皮肤松驰呈皱褶悬挂无皮肤和关节的过度伸展。

　　2.Tuner综合征：表现皮肤关节松弛但有颈蹼、侏儒性幼稚和性发育不良等。

　　3.Marfan综合征：可有大关节过度伸展和脱位眼和心血管异常，可见特征性蜘蛛指。

　　Ehler-Danlos综合征的常规治疗方案有哪些？

　　本病无非凡治疗应用大量维生素C、梅毒E、硫酸软骨素等可有一定的作用预防以避免创伤为主，一般无不良后果，极少数病人可有消化道大出血甚至因出血而死亡。