时间 : 2009-12-06 23:17:45 来源:www.e79.com.cn
此病于1964 年首由OpB rien 报道,本病好发于四肢、躯干、腹后及腹腔等部位的软组织,原发于鼻及鼻窦者较少见,其中大多发生于上颌窦,少数发生于筛窦。 Nishizawa于1982 年首先报告发生于鼻中隔的恶性纤维组织
此病于1964年首由OpBrien报道,本病好发于四肢、躯干、腹后及腹腔等部位的软组织,原发于鼻及鼻窦者较少见,其中大多发生于上颌窦,少数发生于筛窦。 Nishizawa于1982年首先报告发生于鼻中隔的恶性纤维组织细胞瘤。全球大约共报道100例,其中国内约60余例。本病肿块较大常致窦腔扩大,大多数伴有骨质破坏,影像表现难与膨胀性破坏病变如出血坏死性息肉、乳头状瘤等区别,依赖病理确定诊断,按组织学特点可分为四种亚型:巨细胞型、炎症型、黏液型和多形型。早期手术切除为最有效的治疗手段,包括局部淋巴结清除术,术前、术后可加用放疗,但本病对放射治疗不敏感。 本病预后较差,淋巴结及血行转移率为20%-30%。5年生存率为40%-60%,因此,早发现、早诊断、早期手术彻底切除为提高5年生存率的关键。
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