肺原发性恶性纤维组织细胞瘤1例并文献复习

　　0引言　　肺原发性恶性纤维组织细胞瘤是一种少见的肺部恶性肿瘤，统计1995～2005年10年间，国内文献共报道73例，多为个案或小样本资料分析，缺少大宗病例报告，因此认识上明显不足，缺乏系统的诊断治疗方法。　　现报告我院收治的1例肺恶性纤维组织细胞瘤，并结合国内、外文献综合分析其临床特点，探讨了有关的诊断和治疗方法。

　　1病例资料　　患者，男，72岁，务农，刺激性干咳伴胸闷半年加重一月于2005年1月8日入院，无胸痛，咳血，咳痰等。ct影像表现为右下肺两个巨大肿块，一枚7cm×8cm，与前胸壁和纵隔粘连，似纵隔内巨大占位，另一枚10cm×13cm大小，与后胸壁粘连，两枚均光滑，无毛刺，内部密度欠均匀，有大片坏死，未见明显钙化，偏心性空洞，气液平面，纵隔内未见明显肿大淋巴结。第一次在ct引导下行经皮肺穿刺术，两枚肿块各穿刺一针，取出组织条送检，病理提示大量坏死组织。两天后再次行经皮肺穿刺术，病理诊断为肺巨细胞型恶性纤维组织细胞瘤，免疫组化：vimentin（+++），cd68多核巨细胞（+++），sma血管壁（+++），desmin（-），ck（-）。诊断明确后于2005年1月25日行右下肺叶+胸壁部分切除术，术中见肿瘤与胸壁、纵隔广泛粘连，尽可能地切除肿瘤及被侵及的胸壁，术后病理同穿刺结果。术后行局部放疗，dt50gy，未行化疗。术后半年出现复发，患者放弃治疗，两个月后死亡。

　　2.1组织起源与病理特征　　恶性纤维组织细胞瘤可发生于任何年龄，以中老年多见，肿瘤好发于下肢，其次为上肢、腹膜后和腹腔、躯干、头颈部、肺部原发罕见。　　自1979年kern等[1]首次报道2例原发于肺恶性纤维组织细胞瘤后，有关肺恶性纤维组织细胞瘤的报道日益增多，关于肺恶性纤维组织细胞瘤的组织起源尚有争议，有学者认为肿瘤发生于纤维母细胞，也有人认为发生于组织细胞，alguacil等[2]通过电镜观察及瘤细胞培养发现未分化的间叶细胞具有双向性，可分化为纤维母细胞和组织细胞，认为恶性纤维组织细胞瘤发生于未分化的间叶细胞。2002年who软组织肿瘤新分类（第3版）中认为恶性纤维组织瘤不是起源于组织细胞或向组织细胞分化的肿瘤，故称其为纤维组织细胞瘤，并认为恶性纤维组织细胞瘤是未分化多行性肉瘤。多数学者支持原始间叶细胞来源并向多种细胞分化的学说。　　肺原发恶性纤维组织细胞瘤的病理特征与发生于四肢、躯干者相同。大体标本肿物大小不等，切面灰白、灰红或多彩状，中央部质软有坏死，周边部较实。镜下：肿瘤主要成纤维母细胞样细胞和组织细胞样细胞，伴有数量不等的单核和多核巨细胞、黄色瘤细胞、未分化原始间质细胞和淋巴细胞及浆细胞。根据肿瘤的组成成分kedrney将其分为纤维型、巨细胞型、粘液型、炎症型[3]。恶性纤维组织细胞瘤尚无特征性的标记抗体，免疫组化的主要目的是排除其它与恶性纤维组织细胞瘤有相似图像的多形性肿瘤。

　　2.2临床特点　　肺原发性恶性纤维组织细胞瘤中老年发病较多，男女发病率相似[4]。早期发病时多无症状，就诊时肿瘤体积多较大。本病无特征性临床表现，与肺癌相似，可出现咳嗽、胸痛、痰中带血[5]。由于肿瘤肺周边部较多，呼吸道阻塞症状不明显，体征相对较少。影像学表现多无特征性改变，多位于右肺上叶，绝大多数位于肺周边，肿瘤均为实质性，内圆型，大多数质地均致密，少数密度不均，肿瘤体积多较大，直径多大于5cm，多数边缘光滑清晰，有分叶，少数边缘粗糙或不清，多数与胸膜或纵隔关系密切[5]，但又多无明显肺门、纵隔淋巴结肿大。