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病因：儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少症综合征

时间 : 2009-12-06 20:17:00 来源：dise.health.sohu.com

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[摘要]

有关儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少症综合征-的预防、治疗、检查诊断、表现，以及擅长治疗儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少症综合征-的专家和医院等-搜狐健康

儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少症综合征疾病名称:儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少症综合征（Shwachman综合征,Shwachman-Diamond综合征）所属部位:腹部就诊科室:儿科消化内科内科症状体征:腹泻,恶心与呕吐病因

儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少症综合征是由什么原因引起的？

　　本病的病理特征为胰腺的发育不良，主要为外分泌组织发育不良，表现腺泡细胞稀少，而胰岛发育正常，胰腺分泌液总量、HCO3-含量正常。同时伴有骨髓粒细胞系发育不良，偶有巨核细胞缺乏，可有骨骼干骺端软骨发育不良，骺部有局灶性钙化缺失。

关键词: 儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少症综合征
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儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少症综合征疾病

血常规可见中性粒细胞的减少，常<1.5×109/L，血红蛋白和血小板的减少，骨髓像显示增生低下和血细胞成熟停滞，大便常规 呈脂肪泻样改变，生化检查可有各种胰腺消化酶的减少。 详细

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