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儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少症综合征

时间 : 2009-12-06 23:08:36 来源：dise.health.sohu.com

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儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少症综合征疾病名称:儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少症综合征（Shwachman综合征,Shwachman-Diamond综合征）所属部位:腹部就诊科室:儿科消化内科内科症状体征:腹泻,恶心与呕吐儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少症综合征简介

儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少综合征是由Shwachman1964年报告的,故也称Shwachman综合征、Shwachman-Diamond综合征。本征为先天性胰腺功能不全,同时伴有骨髓造血系统的发育不全。多在2～10个月婴幼儿发病，有家族性发病倾向,可能属常染色体隐性遗传。

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儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少症综合征疾病

血常规可见中性粒细胞的减少，常<1.5×109/L，血红蛋白和血小板的减少，骨髓像显示增生低下和血细胞成熟停滞，大便常规呈脂肪泻样改变，生化检查可有各种胰腺消化酶的减少。详细

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