家族性耳聋

时间 : 2009-12-06 18:22:49 来源：info.med.hc360.com

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[摘要]

家族性耳聋-感音神经性聋,医疗器械,家族性耳聋

家族性耳聋慧聪网2005年9月20日11时46分

遗传性耳聋也称家族性青少年型耳聋，约占儿童耳聋的50％。因本病属于血缘遗传疾病，预防和治疗难度大，病残率高，是影响人口素质的公认顽症，因此我们应当对本病有所了解。

一：遗传方式

统计显示，凡双亲之一有耳聋（先天）基因者，可遗传给第2代或间隔的第三代。如其母亲携带耳聋基因时，其子女可能有1/3发病，其父亲携带时，其子女可能全部发病；其次是自身基因突变和先天代谢障碍，都可演变为对后代产生遗传性耳聋的因素。

二：遗传性耳聋的分类治疗以及预防

随着医学技术的发展，此病中部分耳聋的研究治疗取得了一定的效果。如遗传性进行性耳聋只要把握住治疗中的要点，大部分可以收到满意的疗效。但这并不是解决了遗传性耳聋中所有类型的治疗问题。所以遗传性耳聋患者以及家长在决定治疗时应首先查清病人所患的是哪一种耳病，病情发展到哪一阶段，再确定如何治疗。切不可凭主观愿望或按某些宣传和承诺去制定治疗方案。

根据病症表现与过程分为三类遗传性耳聋

1：遗传性先天性耳聋

此类耳聋占遗传性耳聋的1/5，因胎儿受父亲或母亲的遗传基因所致听觉神经细胞发育不全或严重发育不全，出生时就聋或全聋，病情终生少有变化，性格以及智力发育正常。因有血缘遗传致残的危害，所以从保障人口质量、防止遗传（子女婚姻）的角度出发，我们要对和本类耳聋表现症状类似非遗传性先天性耳聋进行认识区别。区别点：

（1）表现是出生即聋。

（2）病因：非遗传性先天性耳聋是因患儿在出生前受到母体病毒，细菌，梅毒，耳毒性药物等因素破坏或抑制听神经的发育。

（3）因早产或产程中颅脑受到损伤所致。

（4）父母双方家族中无遗传病史和过敏性体质病史，此类耳聋不具备遗传性危害。

这两种先天性耳聋对治疗的反应和转归是相同的，全聋残占80%以上。据我们的研治体会，早期听力损失在70分贝以内者，经适当治疗多可收到稳定病情提高听力，次者也可以收到阻止病情加快加重发展的效果。但凡听力损失超过80分贝者任何药物都难收效。此类患儿应配带助听器或去聋哑学校训练语音能力，有条件的可以进行电子耳蜗植入。

2：伴有先天遗传疾病的遗传性耳聋

本类耳聋也称耳聋综合征。除耳聋外还有先天遗传病，按其症状分为普通型和重症型，其普通型有：

（1）伴头颅，面颌骨，上颚骨和指（趾）骨发育不全。

（2）骨性耳蜗导水管异常，经促发育治疗，多可随体格发育而逐渐矫正。

（3）伴眼眶骨及眼球发育畸形视网膜色素变性视力不全者。

（4）伴有生殖器（腺）发育畸形者。

重症型有：

（1）伴有脑积水者。

（2）伴有先天性贫血和先天性心脏病者。

（3）伴有先天性肾病和甲状腺肿大并智力低下者。

（4）伴有全身成骨软骨发育不全者（脆骨病）。

以上仅是常见的几种耳聋综合征。实际目前见记载的已有100多种，占遗传性耳聋的1/5。实践证明轻症普通型耳聋听力损失在50分贝以内的青少年耳聋患者经积极治疗，可以控制病情而不至于全聋；但重症伴内脏遗传疾病者，病人发育差，体质弱，一副病态，若其症状控制不当，多在成人之前死亡。所以此类病人要轻者治聋，重者保命。[1][2][]作者：彭学良
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