二水焦磷酸钙结晶沉积症

时间 : 2009-12-06 04:04:01 来源：jib.xywy.com

[摘要]

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二水焦磷酸钙结晶沉积症有哪些表现及如何诊断？

【临床表现】

CPPD结晶沉积于肌腱，韧带，关节囊，滑膜和关节软骨，大多呈无症状静止状态，但“活动”时，可呈急性炎症或慢性变性病理改变，炎症与变性，可依次出现，或重叠存在，使临床症状呈多样性表现，急性，亚急性，慢性或间歇性发作，使临床症状类似其他多种关节疾病，造成诊断困难。

1.假性痛风焦磷酸性关节病病人，约有1/4表现假性痛风症状，且男性病人较多，关节炎症往往突然出现单个或多个关节受累，表现关节肿，痛，持续数天，而自行缓解，缓解期间，无任何症状，整个炎症过程，酷似痛风，但与真性痛风不同，①关节部位不同此病最多见于大关节，以膝关节最多见，约占受累部位的一半，其次为肩，肘，腕，踝，及包括第一跖趾关节在内的其他滑膜关节，而真性痛风，最常累及第跖趾关节，大关节受累不常见，②疼痛性质不同真性痛风，炎症时疼痛明显，而本病疼痛较轻或“小”痛，虽然关节肿胀明显，但抽吸关节液后，疼痛可立即缓解，③炎症过程不同真性痛风对诱发因子（外伤，汞利尿剂等）反应的潜伏时间较长，需数天才出现红肿反应，如有痛风石，可破溃而出，而本病对诱因反应需时较短，数小时即可出现炎症反应，关节肿胀明显，但疼痛不剧，炎症过程较短，从不发生溃破。

2.假性类风湿性关节炎此型约占CPPD病人的5%，表现为对称性多关节受累，虽然症状较轻，但持续时间较长，几风吹雨打或几月，表现为晨僵，疲惫，滑膜增厚，屈曲挛缩，血沉增快等，约10%病人IgM类风湿因子阳性，约1%病人极似类风湿性关节炎，常导致错误诊断。

3.假性骨关节炎此型表现为进行性多关节性性变，膝关节最常受累，其次为腕关节，掌指关节，髋关节，肩关节，肘关节和踝关节，虽然这种表现与原发性骨关节炎的关节受累类型（如膝，髋）有交叉重叠，但焦确凿酸性关节病的关节炎性不同，其远侧，近侧指间关节表现Heberden结节和Bouchard结节及第一腕掌关节较少受累，CPPD的关节性呈对称性发展，但某些关节，尤其是有严重损?或骨折的关节，变性更严重，CPPD受累关节常发生屈曲挛缩，膝关节常外翻畸形。

4.假性神经营养性关节焦磷酸性关节病可表现为严重的破坏性关节病，但神经检查，大多在正常范围，但已有轻度脊髓痨伴发膝关节复夏科氏关节及多关节CPP结晶沉积的报道，估计约5%CPPD病人发生于脊髓痨性神经营养性关节病。

5.无症状性CPP结晶沉积在X线上，关节表现CPP钙化，但无临床症状，无症状性病例占总病例的20%。

6.其他某些病人，尤其是有家族史者，脊柱变直变硬，类似强直性脊柱炎，曾有报道关节真性骨性强直，有的病人，由于短暂的急性游走性关节炎发作，而误认为“风湿热”，有的发作较轻，而被认为“精神症状”等。

1.急性假痛风多见于老年，常继发于代谢性或内分泌性疾病，如糖尿病，甲状旁腺机能亢进，褐黄病，肢端肥大症和低磷酸盐血症等，发作诱因与痛风相似，急性起病，12～36小时达高潮，一般为单关节炎或少数关节炎，最常累及膝关节，其次为踝，腕，肘和髋关节，受累关节性戏肿热痛伴功能障碍，X线检查见受累关节软骨钙化，显示和软骨下骨表面呈平行的细线样或钻孔样钙化斑，滑膜液检查可见焦磷酸盐晶体，偏光显微镜下亦见大小不一的菱形或砖状，呈正性弱双折光。

2.慢性假痛风常继发于骨关节病，由于焦磷酸盐持续不断地沉积于关节腔内的变性软骨所致，X线检查可见骨关节炎病变及软骨钙化，诊断依据为滑膜液检出焦磷酸盐结晶。