默克诊疗手册/第十一章/第一百四十一节/脾肿大综合征

时间 : 2009-12-06 13:19:29 来源：www.msdchina.com.cn

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[摘要]

默克诊疗手册第十一章
血液学与肿瘤学第一百四十一节
脾脏疾病主题
　概述
　脾功能亢进
　脾肿大综合征
　脾破裂

　　　　　　　　　　　　　　　脾肿大综合征

　　骨髓增殖性疾病　在真性红细胞增多症,伴髓样化生的骨髓纤维化,慢性粒细胞性白血病及原发性血小板增多症（参见第131节）时,脾脏肿大,特别是在骨髓纤维变性时骨髓消失,而脾脏承担的造血功能增加,脾脏可很大,若符合表141-2上所列指征,脾切除可能有益.

　　淋巴增殖性疾病　慢性淋巴细胞白血病和淋巴瘤（包括霍奇金病）时脾可肿大（参见第138节和第139节）.脾脏肿大常伴淋巴结病,免疫球蛋白异常以及淋巴细胞功能障碍（例如无能性）.如发现淋巴系成分侵犯骨髓是有助于诊断的.

　　脂质贮积病　葡萄糖脑苷（在Gaucher病）或鞘髓磷脂（在Niemann-Pick病）在脾脏中贮积.Gaucher病时,脾功能亢进可能是唯一的主要问题.尽管在术后糖脂在肝脏和骨髓的蓄积可能恶化,然而脾脏切除可能还是有益的（参见第150节）.

　　胶原性血管疾病　脾肿大和白细胞减少症可能并存于系统性红斑狼疮和类风湿性关节炎,后者常称为Felty综合征,该综合征白细胞严重减少,常可发生感染.而脾肿大的发病机理不明,脾切除只对约50%的病例有益,这可能因为过多的免疫复合物（如类风湿因子或IgG）引起粒细胞沿循环血管壁着边.类风湿性关节炎伴有脾肿大时,也应考虑脾脏淀粉样变性.一条常见的线索是循环红细胞中Howell-Jolly小体有关的证据.

　　充血性脾肿大（Banti综合征）　脾静脉压的慢性增高可由肝硬化,门静脉或脾静脉血栓或门静脉系统的某些畸形所引起.食道静脉曲张引起的出血可因脾肿大所致的血小板减少而恶化.脾静脉造影和磁共振成像可诊断或排除肝外的门脉梗塞,有助于诊断.根据原发病,决定治疗措施.