类风湿关节炎

时间 : 2009-12-06 19:44:27 来源：www.fsb.org.cn

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[摘要]

Felty综合征是类风湿关节炎的一种变异型，多发生于长期类风湿因子阳性、有关节畸形的患者，脾肿大及中性粒细胞减少是其特点。脾肿大及中性粒细胞减少可发生在关节炎之前。Felty综合征的血液学表现包括:

Felty综合征是类风湿关节炎的一种变异型，多发生于长期类风湿因子阳性、有关节畸形的患者，脾肿大及中性粒细胞减少是其特点。脾肿大及中性粒细胞减少可发生在关节炎之前。Felty综合征的血液学表现包括:
1.粒细胞减少
Felty综合征的中性粒细胞减少程度与脾大程度并不平衡，且脾切除后粒细胞减少仍会复发，故不能完全用脾功能亢进来解释。目前认为患者粒细胞表面存在特异抗体（免疫复合物），导致粒细胞易被吞噬破坏使生存期缩短。粒细胞上可见大的免疫复合物，患者粒细胞减少的程度与循环中免疫复合物的量成正比。将患者血浆输人小白鼠及正常人后，可导致短暂的白细胞减少及骨髓细胞培养不形成集落，患者的骨髓不因粒细胞的减少而代偿性增生等，均提示有抑制骨髓造血的因素存在。
近来发现一种Felty综合征亚型，患者中性粒细胞减低，周围血、骨髓及肝中大颗粒淋巴细胞增多，细胞内嗜天青颗粒增多，同时伴脾大、贫血及血小板减少，HLA-DR4（+）。此型患者多发生于老年人及关节炎的早期，患者的中性粒细胞约半数粘附于血管内皮细胞，亦可能是中性粒细胞减少的原因。
2.纯红细胞再生障碍性贫血
Felty综合征患者亦有发生纯红细胞再生障碍性贫血的报道。