Friedreich共济失调症神经影像学检查的结果有何特征？

时间 : 2009-12-06 08:35:25 来源：www.quzan.com

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[摘要]

Friedreich共济失调症(弗里德赖希共济失调)神经影像学检查的结果有何特征？通过核磁共振(MRI)或CT扫描在FRDA病人获得的CNS结构影像，充分反映了尸解后神经病理研究的发现。脊髓是受累最严重的结构，看起来比CNS其他

Friedreich共济失调症神经影像学检查的结果有何特征？
　　目前的结构及功能中枢神经系统（CNS）影像技术不仅可以十分清晰地显示神经病理细节，而且可以检测出与疾病进程相关的代谢功能异常。通过核磁共振（MRI）或CT扫描在FRDA病人获得的CNS结构影像，充分反映了尸解后神经病理研究的发现。脊髓是受累最严重的结构，看起来比CNS其他任何部分（包括小脑）都容易受损害。这种受累方式与其他遗传性共济失调不同，尤其是保留反射的早发型共济失调（earlyonsetataxiaswithretainedreflexes，EOCA），后者具有相似的发病年龄，而且也呈隐性遗传。EOCA与FRDA不同，小脑比颈髓萎缩更严重。在矢状面几乎所有的FRDA病人均可检测到颈髓变细。MRI还可见到后索和侧索的信号异常，这与影响这些结构的变性进程相一致。颅内结构包括脑干、小脑及大脑半球几乎不受累，但并不是完全不受累。通过CT扫描精确估计区域性萎缩显示FRDA病人的大脑半球、脑干以及小脑比正常对照者都要小，而且这种弥散性萎缩的程度与临床严重程度相关。医院的化验单检验结果该如何分析趣赞疾病咨询网化验检查栏目告诉你在较严重以及较晚期的病人可明显地出现小脑蚓部及小脑半球的轻度萎缩。通过Tc-HMPAOSPECT测得的小脑血流量似乎明显减少了，但比萎缩程度所预期的要多。有趣的是，有报道PET扫描显示在仍能行走的FRDA病人脑内糖代谢增加，这一发现可能在FRDA具有特异性。随着疾病的进展，病人丧失了行走的能力，糖消耗不断增加，最终导致低于正常人。虽然这还没有完全解释清楚，但最近的分子研究显示这种异常可能与线粒体功能异常有关。