法乐四联症应该如何预防？

时间 : 2009-12-06 19:02:40 来源：www.yodak.net

[摘要]

法乐四联症病例的预后决定于右心室流出道及/或肺动脉狭窄的轻重程度以及肺部侧支循环的发育情况。未经手术治疗的极少数病例虽然可能生存到40岁以上，但绝大多数病人在童...

　　法乐四联症病例的预后决定于右心室流出道及/或肺动脉狭窄的轻重程度以及肺部侧支循环的发育情况。未经手术治疗的极少数病例虽然可能生存到40岁以上，但绝大多数病人在童年期死亡据Bertranou等的资料，66%可生存到1周岁；49%生存到3岁；24%生存到10岁；而20岁时仍生存者则仅在10%以下。常见的死亡原因有血缺氧引致的脑血管意外脑脓肿、充血性心力衰竭、细菌性心力膜炎等随着年龄增长，肺动脉狭窄病变逐渐加重和肺动脉分支血栓形成，肺循环血流量减少紫绀和血缺氧的程度逐渐加重。肺动脉闭锁的病例预后最差，由于肺的血供主要依靠动脉导管动脉导管闭合时则可因严重血缺氧引致死亡。出生后1年内死亡率为50%，3年为75%10年为92%。但如体循环与肺循环之间侧支循环丰富，则可延长生存期。　　四联症根治术的手术死亡率较过去逐渐降低现约在5～10％左右。影响外科疗效的因素有手术时年龄、体重紫绀程度、血红蛋白含量、红细胞压积右心室流出道狭窄病变类型、肺动脉，肺动脉瓣环和左心室发育情况；是否曾施行体肺分流术；根治术时是否需应用跨瓣环织片或带瓣管道；心内畸形纠治是否妥善是否饼有其它心脏血管先天性畸形等。　　术后症状明显改善紫绀消失，活动耐力增大，能参加正常学习或工作术后10年，20年的生存率约在90%以上。但如并有肺动脉瓣关闭不全残留心室间隔缺损，右心室高压（收缩压超过9．3kPa，70mmHg）等情况则影响功能恢复，晚期疗效欠满意。